болезнь Гиппеля—Линдау

БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЯ—ЛИНДАУ.

E.Hippel, 1867—1939, нем. офтальмолог; A.W.Lindau, 1892—1958, шведский патолог.

Болезнь Гиппеля-Линдау — или ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, является системным новообразованием сосудов вследствие врожденного, генетически обусловленного порока развития капилляров (вызывается генетической поломкой в коротком плече 3 хромосомы). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Морфологически это выражается в появлении ангиоматозных, ангиоретикуломатозных и кистозных изменений в сетчатке глаза, ЦНС (преимущественно в мозжечке), внутренних органах - почках, надпочечниках, поджелудочной железе, яичках.

Проявления болезни Гиппеля-Линдау включают ангиомы сетчатки, гемангиобластомы центральной нервной системы, кисты поджелудочной желе­зы, опухоли островковых клеток, феохромоцитому, опухоли эндолимфатического мешка, цистаденомы придатка яичка, кисты широкой связки матки и кисты и опухоли почки.

Часто (в 24-45% случаев) возникает мультиочаговый и двусторонний почечно-клеточный рак. Типичными призна­ками болезни Гиппеля-Линдау являются преимущественно кистозные образования с наличием плотных компо­нентов. Плотный компонент обычно представляет собой почечно-клеточный рак.

Болезнь Гиппеля-Линдау, не сопровождающаяся феохромоцитомой. относится к подтипу I, с феохромоцитомой - к подтипу II.