prune-belly синдром

PRUNE-BELLY СИНДРОМ.

Prune-belly синдром (синдром подрезанного живота) - наследственное состояние, проявляющееся исключительно у мужчин и характеризующееся отсутствием мышц живота, сложными нарушениями строения мочевыводящих путей и наличием билатерального крипторхизма. Название болезни произошло от характерного сморщенного внешнего вида кожи в области живота.

На основании данных клинического обследования и рентгеновского исследования пациенты могут быть подразделены на три группы.

I группа - наиболее тяжелые пациенты: обструкция уретры из-за ее клапана или даже атрезия уретры и двусторонняя кистозная дисплазия почек, легочная гипоплазия, которая является основной причиной летального исхода.

II группа - больные с меньшим поражением мочевыводящих путей. У них наблюдается увеличенный мочевой пузырь, но без доказательств обструкции уретры. Мочеточники и лоханки расширены, чашечки искажены и несколько расширены.

III группа - сходны со II группой, но значительно менее выражены и близки больше к норме.

Эхографические характеристики сходны с клиническими. У больных I группы наблюдаются диспластические почки. Во II группе определяется заметное расширение мочеточников и собирательной системы почек. У пациентов III группы - небольшое расширение или нормальная чашечно-лоханочная система. К другим признакам относятся: увеличенный мочевой пузырь, расширенная уретра и наличие мочевого хода.