Андрущенко И.В.
ГУ "Институт ядерной медицины и лучевой диагностики НАМН Украины", Киев

Вступление. Соединительная ткань (СТ) составляет более 50% массы тела человека и участвует в формировании стромы органов, прослоек между тканями, дермы кожи, скелета. Нарушение метаболизма и структуры СТ имеет в большинстве случаев системный характер, и рассматривается как дисплазия СТ (ДСТ). ДСТ обладает существенной значимостью в развитии патологии детей и взрослых, способно привести к нарушению жизненно важных функций и обусловливать заведомо серьёзный прогноз для жизни и трудоспособности. В классификации Нью-йоркской ассоциации кардиологов синдром ДСТ выделен в качестве самостоятельного синдрома.

Цель. Изучить эхографически висцеральные проявления ДСТ на примере сердечно-сосудистой и гепатобилиарной систем у детей с КНРС.

Материалы и методы. Обследовано 74 ребёнка с комбинированными нарушениями ритма сердца (КНРС). Группу с синдромом слабости синусового узла (СССУ) составил 21 (28,4%) ребёнок, с синдромом укороченного интервала P-Q (СУИP-Q) – 32 (43,2%) ребёнка, с синдромом WPW – 21 (28,4%) ребёнок. У 24 (32,4%) детей с КНРС выявлены анатомические проявления ДСТ в виде сочетания изгибов желчного пузыря с малыми структурными аномалиями сердца (МСАС). У 4 детей (19%) с СССУ, с СУИP-Q – 12 (37,5%), с синдромом WPW – 6 (28,6%)

Результаты. У 13 (54,2%) пациентов с КНРС, выявлялся изгиб дна желчного пузыря в сочетании с МСАС. А именно: наличием аномальной хорды (АХ) в полости левого желудочка, изолированным пролапсом митрального клапана (ПМК), комбинацией – аномальная хорда, пролапс митрального клапана (АХ+ПМК). У детей с СССУ данное сочетание выявлено в 75% случав и по данным ЭхоКГ лоцировались только АХ. При СУИP-Q – в 56,3% исследований. И у них определялись или АХ (42,9%), или АХ+ПМК (57,1%). У 50% детей с синдромом WPW - либо АХ (66,6%), либо изолированный ПМК (33,3%).
Для детей с СУИP-Q и синдромом WPW более характерно разнообразие вариантов изгибов желчного пузыря. Это и S-образная форма (изгиб шейки и дна тела) – 16,7%, с преобладанием сочетания данного варианта с ПМК (66,7%) в сравнении с сочетанием с АХ (33,3%). И подковообразная форма желчного пузыря (изгиб его тела) – 16,7%. При данном варианте у всех детей лоцировались только АХ, причём преимущественно у детей с СУИP-Q (75%). У одного (5,6%) ребёнка с синдромом WPW визуализировался изгиб тела и дна желчного пузыря – «фригийский колпак» в сочетании с АХ по данным ЭхоКГ.

Выводы. Сочетания изгибов желчного пузыря с малыми структурными аномалиями сердца (висцеральные проявления дисплазии соединительной ткани), преимущественно выявляются у детей с синдромом укороченного интервала P-Q и с синдромом WPW (75%).
Наиболее частым вариантом строения желчного пузыря у детей с комбинированными нарушениями ритма сердца является изгиб дна желчного пузыря (54,2%) при этом в 61,5% случаев при данной форме пузыря у детей выявляется аномальная хорда в полости левого желудочка сердца.
Среди малых структурных аномалий сердца у детей с комбинированными нарушениями ритма сердца и изгибами желчного пузыря преобладают аномальные хорды в полости левого желудочка (58,3%), которые могут являться субстратом для запуска аритмий.