Бешляга В.М., Лазоришинец В.В., Карпенко В.Г.
ДУ Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН, Киев, Украина

Вступление . Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - сложный и редкий врожденный порок сердца, при котором все легочные вены (ЛВ), несущие насыщенную кислородом кровь, впадают в правое предсердие (ПП). Кровь из ПП попадает в правый желудочек (ПЖ) и снова в легочную артерию (ЛА). Новорожденный с ТАДЛВ не жизнеспособен без открытого овального окна (ООО), обеспечивающего доступ смешанной венозной крови из правых к левым отделам сердца. ТАДЛВ относится к “критическим” порокам сердца. По уровню венозного возврата различают четыре формы ТАДЛВ (на уровне сердца, выше или ниже диафрагмы и смешанную).

Цель. Оценить возможности ЭхоКГ для диагностики ТАДЛВ и его вариантов.

Материалы и методы. За период 2000 - 2011 г. ТАДЛВ был диагностирован у 44 новорожденных пациентов (33 мальчиков и 11 девочек). Вес пациентов составлял от 2650 г. до 4200 г. ЭхоКГ была выполнена в первые 12 суток жизни. ЭхоКГ и допплерографию проводили на аппарате Aplio SSА-700А фирмы “Toshiba” датчиком с частотой 5 – 8 МГц. При ЭхоКГ изучали размеры, морфологию и функцию камер сердца, коллектор ЛВ и его расположение, наличие и размеры ООО. При цветовой допплерографии (ЦДК) уточняли топику впадения ЛВ и пути оттока из коллектора ЛВ. Определяли наличие вертикальной вены, расширение коронарного синуса, верхней или нижней полых вен, наличие шунтов между правыми и левыми отделами сердца.

Результаты. У 29(65,9%) обследованных пациентов была выявлена супракардиальная форма ТАДЛВ, у 13 (29,6%) больных – интракардиальная форма и у 2(4,5%) – инфракардиальная форма. У всех больных были неспецифические признаки ТАДЛВ: дилатация правых и уменьшение левых отделов сердца; парадоксальное движение МЖП и ее выбухание в сторону ЛЖ (признак высокого давления в ПЖ), и ООО. При ЭхоКГ визуализирован специфический признак ТАДЛВ - коллектор ЛВ позади левого предсердия (ЛП) в виде расширенного сосуда (n=20; 45,5%) или в виде веретенообразной полостной структуры (n=24; 54,5%), куда при ЦДК выявлено поступление крови из ЛВ, и отсутствие сброса крови из коллектора ЛВ в ЛП. Вторым ЭхоКГ критерием ТАДЛВ было наличие у всех 18 больных ООО с право-левым шунтом. По данным ЦДК 36 (81,8%) случаях было рестриктивное ООО диаметром 3 - 4 мм, у 8 (18,2%) больных диаметр ООО был 5-7 мм. Тяжесть порока зависела от размера ООО и обструкцией путей оттока из коллектора ЛВ.
Признаком супракардиальной формы ТАДЛВ была прямая визуализация вертикальной вены, безымянной вены и верхней полой вены из супрастернального доступа. Под контролем ЦДК вертикальная вена определялась как аномальный сосуд слева от аорты с непрерывным потоком в краниальном направлении с горизонтальным переходом в безымянную и в верхнюю полую вены, которая была значительно расширена. При интракардиальном ТАДЛВ выявлен расширенный коронарный синус диаметром 0,5-0,8 см. позади фиброзного кольца митрального клапана. При ЦДК кровоток исходил из коллектора ЛВ в коронарный синус и в ПП. В первом случае инфракардиального ТАДЛВ вертикальная вена дренировалась в нижнюю полую вену, вызывая ее дилатацию. У другого больного выявлено аневризматическое расширение печеночных вен. По данным ЦДК в зоне дренажа был турбулентный кровоток и прослеживалась дополнительная аномальная вена, связанная с ПП.

Заключение. ЭхоКГ позволяет определить ТАДЛВ и его форму. Основное значение для определения связи коллектора ЛВ с ПП имеет ЦДК, при котором просматриваются аномальные вертикальные вены, дренирующие коллектор в венозную систему.