Генез обструкции при гипертрофической кардиомиопатии: малая полость левого желудочка и увеличенный митральный клапан?

Бешляга В.М., Руденко К.В., Залевский В.П., Распутняк О.В., Кравец Т.П.
ГУ Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН, Киев

Вступление. Общепринято, что при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГКМП) вследствие прогрессирующей гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), особенно межжелудочковой перегородки (МЖП) уменьшается ширина выходного тракта ЛЖ. В сочетании с систолическим подтягиванием митрального клапана (СПмк) к МЖП формируется стеноз в выходном тракте ЛЖ.

Цель. Сравнить размеры МК и конечно-систолический размер (КСР) ЛЖ при ГКМП и в группе здоровых лиц для изучения генеза обструкции выходного тракта ЛЖ.

Материал и методы . С 2004 г. по 2011 г. обследовано 33 больных (19 женщин и 14 мужчин) с ГКМП в возрасте от 10 до 66 (49,4±14,7 лет). ЭхоКГ по стандартной методике проводили на аппарате Aplio SSА-700А фирмы “Toshiba”. При ЭхоКГ из четырехкамерной верхушечной позиции измеряли КСР ЛЖ на уровне краев створок МК, максимальную длину передней (ПС) и задней (ЗС) створок МК при полном раскрытии МК от фиброзного кольца до конца створки. При наличии кривизны створки измерения проводили в режиме трассирования. Все показатели приведены на единицу площади поверхности тела. Рассчитывали отношение КСР/длина створки МК. Степень обструкции выходного тракта ЛЖ оценивали по величине градиента систолического давления (ГСД) в режиме CW-допплерографии. Аналогичные показатели определены в контрольной группе из 53 здоровых лиц.

Результаты. У всех больных с ГКМП выявлено СПмк к МЖП. Расстояние между МК и МЖП варьировало от 2 до 6 мм (среднее 4 ± 1,5 мм). ГСД в выходном тракте ЛЖ был от 22 до 140 mmHg (средний 72±34 mmHg). Длина ПС (28,0 ± 3,9 мм) при ГКМП на 21,2% была больше чем у здоровых (23,1 ± 2,4 мм). Индекс длины ПС (15,9 ± 2,1 мм/м2) при ГКМП превышал на 27,2% аналогичный у здоровых (12,5 ± 1,0 мм/м2). Длина ЗС при ГКМП (21,7 ± 2,8 мм) и индекс длины ЗС (12,2 ± 1,8 мм/м2) превышал аналогичные показатели у здоровых на 33,1% и 38,61% соответственно. Длина ЗС у здоровых была 16,3 ± 2,6 мм, а индекс длины ЗС - 8,8 ± 1,4 мм/м2.


Рис. 1. Увеличение створок МК и уменьшение полости ЛЖ при ГКМП. Систолическое подтягивание створок МК к МЖП и формирование обструкции выходного тракта ЛЖ.

Выявлено, что при ГКМП ЛЖ в систолу был меньше на 20%. КСР у здоровых был 31,3 ± 2,8 мм, а при ГКМП - 25,1±3,7 мм. Больше всего диспропорцию между увеличенными створками МК и уменьшенной полостью ЛЖ демонстрировали отношения КСР/длина ПС, которое при ГКМП (0,9) на 34% было меньше чем у здоровых (1,36). Отношение КСР/длина ЗС при ГКМП (1,17) было на 39% меньше чем у здоровых (1,92).

Выводы. При ГКМП наблюдается врожденное увеличение створок МК, а гипертрофированный ЛЖ уменьшен. Механизм СПмк к МЖП частично объясняется диспропорцией между размером МК относительно малой полости ЛЖ. “Избыточной” величины МК “втягивается” в выходной тракт ЛЖ вследствие гидродинамического эффекта Вентури, создавая обструкцию пути оттока из ЛЖ.