Назаренко Л.Г., Бабаджанян Е.Н., Ромадина О.В., Яковенко Е.А., Жадан И.А., Лихачева Н.В.
Харьковская медицинская академия последипломного образования

Вступление . Пороки конотрункуса относятся к группе врожденных сердечных аномалий, характе¬ризующихся морфологическим поражением двух сегментов сердца - конотрунку¬са и желудочков. Данная группа пороков встречается достаточно часто и составляет 25-30% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС).

Цель. В связи с функционированием у плода параллельной модели кровообращения эта группа ВПС, как правило, внутриутробно компенсирована. Но уже в первые часы после рождения ребенка появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности, приводящие к его смерти. При своевременном оказании специализированной помощи прогноз благоприятный, т.к. большинство аномалий могут быть корригиро¬ваны радикально. Поэтому очень важной является дородовая диагностика пороков конотрункуса, установление топического диагноза, исключение сопутствующей патологии у плода для определения адекватного перинатального прогноза.

Материалы и методы. Наша исследова¬тельская серия включила 31 наблюдение в сроках от 19 до 36 недель беременности: транспозиция магистральных артерий (ТМА) – 9 случаев, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (ДОМА от ПЖ) – 4, тетрада Фалло (ТФ) – 16, атрезия легочной артерии (АЛА) и общий артериальный ствол (ОАС) – 2 случая. УЗД проводилось на приборах Medison SA8000SE и Philips HD 11 ХЕ (конвексний датчик 3-7 МГц).
Экстракардиальная патология была диагностирована в 22% случаев конотрункальных ВПС. При патологоанатомическом исследовании верифицировано 13 случаев ВПС, по данным постнатальной эхокардиографии (ЭхоКГ) и оперативного вмешательства – 23 случая конотрункальных аномалий. В 3 случаях допущена неточность в постановке топического диагноза.

Результаты. Основным принципом диагностики аномалий конотрункуса у плода является ориентация на прямые анатомические признаки порока. Как правило, при проведении скринингового УЗД, многие специалисты используют только оценку четырехкамерного среза. При пороках конотрункуса эта проекция имеет крайне низкую информативность вследствие атриовентрикулярной конкордантности и конкордантности легочных и системных вен. Очевидно, что значение 4-камерного сечения для этой группы ВПС определяется возможностью визуализации больших дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а также оценкой смещения оси сердца.
Проекция выходного отдела левого желудочка позволяет четко визуализировать не только ДМЖП, но и увидеть декстрапозицию аорты, расширение ее восходящего отдела, оценить взаимоотношение магистральных артерий. ТФ (ДМЖП, декстрапозиция аорты), сужение легочной артерии (ЛА); отхождение ЛА от левого желудочка позади аорты, отходящей от ПЖ и параллельный ход сосудов – характерный признак ТМА.
Проекция выходного отдела левого желудочка позволяет без труда визуализировать параллельный ход магистральных сосудов при ТМА. Положение магистральных артерий при ДОМА от ПЖ лучше визуализируется в проекции выводного отдела правого желудочка.
Обязательным мо¬ментом исследования является максимально точная количественная оценка состояния сердечно-сосудистой системы плода для определения уровня и степени обструкции правого желудочка и легочной артерии, количества и размеров ДМЖП, соотношения диаметров аорты и легочной артерии, изменения линейных размеров полостей сердца, оценки состояния фетальных коммуникаций.
К ключевым моментам фетальной ЭхоКГ, определяющим перинатальный прогноз при пороках конотрункуса, мы считаем относится выраженность обструкции ЛА, наличие или отсутствие комбинированной сердечной патологии; а также наличие сочетанной экстракардиальной патологии, в т.ч. хромосомной патологии.
В значительной степени прогноз при пороках конотрункуса определяется временным интервалом выявления порока. При диагностике до 22-й недели прерывание беременности является методом выбо¬ра.
Важной является оценка степени обструкции ЛА у плода. Мы учитывали особеннос¬ти фетальной гемодинамики ВПС со стенозом легочного ствола. При высоком давлении в ПЖ и высоком сопротивлении на уровне ЛА большой ДМЖП способствует перераспределению выброса из ПЖ в сторону аорты (шунтирование справа налево на уровне МЖП). Поэтому до 33-34 недели, как правило, не наблюдается четкой корреляции между степенью обструкции ЛА и возрастанием в ней кровотока при оценке в режиме импульсно-волнового допплера.
Поэтому мы считали целесообразным во втором триместре определять выраженность стеноза ЛА, основываясь на измерениях в В-режиме. Для оценки уровня и степени обструкции ЛА мы проводили измерение ее диаметра на 4 уровнях: на уровне выводного тракта пра¬вого желудочка; на уровне фиброзного кольца кла¬пана ЛА; на уровне ствола ЛА; на уровне правой и левой ветвей ЛА. Это позволило с большей точнос¬тью судить об уровне и типе обструк¬ции ЛА.

Выводы. Пренатальная ультразвуковая эхокардиография должна проводиться в режиме скринингового исследования беременных. Диагностировать пренатально аномалии конотрункуса возможно с высокой степенью точности при четкой визуализации желудочково-сосудистых соединений. Дородовое выявление врожденных пороков конотрункуса позволяет разработать адекватную тактику постнатальной хирургической коррекции и улучшить показатели перинатальной смертности.