Бекало Т.П.
Городская больница№3, Николаев

Введение. Врожденные ангиодисплазии наиболее частый порок развития периферических сосудов. Артерио-венозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные шунты ведет к повышению давления крови в венах. Из-за повышенной фунциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны - «артериализация» вены. Возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Клинически симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена, мягкие ткани гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий. При аускультации в области шунта выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум. Ряд клинических симптомов связан с изменением центральной гемодинамики. При наличии венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, увеличивается ударный и минутный объемы сердца. Ослабевает сократительная функция миокарда. Для врожденных свищей характерны урежение пульса, реографическая кривая, записанная с сегмента конечности характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных отделах амплитуда кривой снижена.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериальных свищей является ангиография, скрининговым методом является ультразвуковая диагностика. Косвенными признаки являются расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артерии-овенозного свища. Была создана классификация васкулярных аномалий International Society for Studies of Vascular Anomalies (ISSVA). Как правило, сосудистые пороки развиваются очень медленно и пропорционально росту пораженных участков тела. AVM могут проявляться в форме покраснений в проекции порока, повышения температуры. Важным представителем синдромов со смешанными пороками развития сосудов является синдром Klippel-Trenauney, при котором имеет место капиллярно-лимфатически-венозный порок (KLVM) с увеличением объема пораженных структур.

Описание случая. У 3-х летнего мальчика имело место увеличение объема левого бедра и удлинение нижней конечности слева. При проведении УЗИ обнаружен артерио-венозный шунт в средней трети левого бедра, усиленный ток с низким сопротивлением. При аускультации над шунтом непрерывный систоло-диастолический шум. Центральная гемодинамика не нарушена. Магнитнорезонансное исследование показало, что имеет место увеличение подколенных лимфатических сосудов. MRT-ангиография выявила в исследуемом участке дилатированную усиленно дренирующую контрастное вещество вену.

Выводы. Таким образом УЗД, как скрининговый метод дает возможность диагностировать порок и провести фотодокументацию. Просмотр и анализ снимков васкулярных пороков на различных этапах жизни могут принести большую пользу.