Федак Б.С.1, Сафонова И.Н.1,2, Паращук Ю.С.1,3, Крамаренко И.А.1, Сафонов Р.А.1
КУОЗ Харьковскаяобластнаябольница “Центр экстренной медицинской помощи и медицины катастроф с региональным перинатальным центром”1
Харьковская медицинская академия последипломного образования2
Харьковский национальный медицинский университет3

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, связанное с наличием внутриплацентарных васкулярных анастомозов между близнецами, гемодинамической диспропорцией, формированием циркуляторных отношений «плод-донор – плод-реципиент». Тяжелые формы синдрома развиваются при монозиготной беременности в 10-15% случаев, манифестируют до 26 недель гестации, имеют хроническое прогрессирующее течение. Клиническая диагностика ФФТС на антенатальном этапе без применения сонографии не возможна.
Представляемый клинический случай – пример развития межблизнецовой трансфузии у пациентки М., 28 лет (в анамнезе 2Б, 2Р). В 23 недели гестации выявлен умеренно дискордантный рост близнецов, в связи с чем проводился ежедневный УЗ и допплерографический мониторинг. Оценивались фетометрические данные и их динамика, количество амниотической жидкости, проводилась триплексная допплерография пуповинных артерий (АП), аорты и венозного протока (ВП) плода.
На начальном этапе течения I стадии синдрома появился УЗ признак «излома» амниотических мембран, связаный с формированием олигогидрамниона плода-донора и асимметрией объемов амниотических полостей близнецов. Признаки роста меньшего плода с 25 недель отсутствовали. Динамика роста большего плода соответствовала сроку гестации на протяжении всего периода наблюдения. С 24+4 недель выявлен признак “кокона” или “застрявшего” близнеца: плод-донор прилежал к одной из стенок матки, фиксированный собственной амниотической оболочкой, был не подвижен. Формирование агидрамниона донора было патогенетически связано с появлением в сроке 25+3 недель неблагоприятного симптома – отсутствия визуализации его мочевого пузыря донора, что свидетельствовало об отсутствии кровотока в почечных артериях и развитии II клинической стадии синдрома, т.е. о его прогрессивном течении. Появление патологических допплерограмм характеризовало развитие III стадии ФФТС. Фетоплацентарная гемодинамика плода-донора характеризовалась регистрацией с 25+6 недель критических гемодинамических спектров: нулевого и реверсного диастолического кровотока в АП, торакальном и абдоминальном отделах аорты плода. Терминальные спектры кровотока регистрировались длительно – на протяжении 17 дней. Гемодинамика в АП реципиента была нормальной вплоть до развития декомпенсированной трансфузии, до гибели плода. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента было нарастание объемной перегрузки, застойная сердечная недостаточность. УЗ критерием позднего периода III стадии ФФТС была допплерограмма ВП плода-реципиента с повышением систоло-диастолического отношения в нем свыше 3,5, зарегистрированная в 27+4 недель. В 28+1 недель появились УЗ признаки застойной сердечной недостаточности – начинающийся асцит, что отражало развитие IV клинической стадии синдрома. Стадия продолжалась менее 24 часов и завершилась терминальной V стадией заболевания с регистрацией внутриутробной гибели близнецов.
Постнатальный морфологический диагноз: монохориальная диамниотическая двойня, гестационный возраст 28-29 недель (вес плодов при рождении 810 г и 1280), синдром задержки роста II плода (симметричный вариант, III степень), резко выраженный полигидрамнион I плода (объем околоплодной жидкости около 6-7 литров), агидрамнион II плода, гипоплазия и оболочечный ход пуповинных сосудов II плода, множественные внутриплацентарные сосудистые анастомозы (артерио-артериальные, васкулярные цепи, артерио-венозные, вено-венозные и сочетанные формы), а также внеплацентарные пуповинные аномалии.
Проведенная серия исследований последовательно выявила критерии, характерные для пяти стадий прогрессирующего тяжелого хронического ФФТС при его естественном, некорригированном течении. Перспектива развития технологий лазерных фетоскопических вмешательств в отделениях медицины плода современных перинатальных центров, безусловно, является оптимальным решением проблемы хронического прогрессирующего ФФТС при условии ранней и адекватной антенатальной диагностики.