ЕХОКАРДІОГРАФІЧНА ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ НЕКОМПАКТНОГО МІОКАРДУ ЛІВОГО ШЛУНОЧКА

Орищин Н.Д., Іванів Ю.А.

Львівський обласний кардіологічний центр

Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького


Вступ. Синдром некомпактного міокарда лівого шлуночка (СНКМ ЛШ) – вроджена патологія міокарду внаслідок порушень ембріогенезу міокарду. Характерна ознака СНКМ – наявність двошарової будови міокарду лівого шлуночка із компактним зовнішнім субепікардіальним шаром і некомпактним внутрішнім субендокардіальним шаром, представленим численними трабекулами із глибокими міжтрабекулярними затоками. Патологія структури міокарду веде до дилятації камер серця, розвитку серцевої недостатності та аритмій, міжтрабекулярні затоки можуть бути джерелом системних емболій. Методом діагностики СНКМ є ехокардіографія. Оскільки синдром описаний відносно недавно, необхідне подальше вивчення структурних та функціональних порушень при СНКМ


Мета роботи – оцінити спектр клініко-функціональних та ехокардіографічних порушень при СНКМ ЛШ.


Матеріали та методи. СНКМ діагностували за ехокардіографічними ознаками. Визначали розміри камер серця, скоротливу функцію (фракцію викиду – ФВ) лівого шлуночка (ЛШ), діастолічну функцію ЛШ, функцію клапанів серця. Вимірювали товщину некомпактного і компактного шарів міокарду ЛШ та вираховували показник співвідношення цих шарів; діагностичним для СНКМ вважали співвідношення більше 2.


Результати. За останні 5 років у Львівському обласному кардіологічному центрі діагностовано 8 випадків СІНМЛШ. Середній вік пацієнтів 31,25 ± 9,8 (від 22 до 56 років). Всі випадки СНКМЛШ діагностували у чоловіків. У 6 пацієнтів була розгорнута клінічна картина застійної серцевої недостатності, у 3 пацієнтів – порушення ритму серця. 2 пацієнти без симптомів (доклінічна стадія). ЕКГ: У 5 із 8 пацієнтів виявили повну блокада лівої ніжки пучка Гіса, у 1 пацієнта – синдром ВПУ. Ехокардіографічно у 6 пацієнтів виявили дилятацію камер серця, у 2 пацієнтів камери серця не розширені. Розмір лівого передсердя 4, 6 ± 0,7 см (від 3,8 до 5,3 см), розмір ЛШ 6,96 см ± 1,3 см (від 4,8 до 8,2 см). Скоротливість ЛШ збережена у 2 хворих, в інших знижена, середня ФВ 31,3 ± 18,0%, серед пацієнтів із дилатацією камер ФВ 21,6 ± 8,5%. Діастолічна дисфункція рестриктивного типу у 4 пацієнтів, псевдо нормальний потік наповнення ЛШ у 2 пацієнтів. Співвідношення некомпактного і компактного шарів міокарду 2,5 ± 0,3 (від 2,1 до 3,0). Локалізація некомпактного міокарду у середніх сегментах всіх стінок і на верхівці у 6 пацієнтів, у середніх сегментах задньобокової стінки і на верхівці у 2 пацієнтів. Мі тральна недостатність виражена і важка у 5 пацієнтів (із 6 пацієнтів із дилатацією камер). У одного пацієнта СНКМ ЛШ був поєднаний із вродженим двостулковим аортальним клапаном. У пацієнтів із до клінічною стадією спостерігали менші цифри співвідношення компактного і некомпактного шарів міокарду, відсутність дилатації камер серця, збережену систолічну і діастолічну функцію міокарда.


Висновки. СНКМ ЛШ поєднується із широким спектром структурних та клінічних проявів. Для пацієнтів із дилатацією камер та систолічною дисфункцією при СНКМ ЛШ характерний поганий прогноз (про що свідчить рестриктивний тип наповнення ЛШ). Ехокардіографія є методом вибору для діагностики СНКМ ЛШ та оцінки спектру структурних та функціональних порушень міокарда.