УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ШОНА

Бойко Е.П., Довгалюк А.А., Руденко Н.Н.

Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины, Киев

Вступление. Синдром Шона – сложная врожденная аномалия, которая характеризуется обструкцией левых отделов сердца на различных уровнях. Первично синдром включал надклапанное митральное кольцо, истинный парашютообразный митральный клапан, субаортальный стеноз и коарктакцию аорты. В настоящее время различные авторы используют диагноз синдрома Шона для обозначения двух и более обструкций левого сердца.

Цель работы. Определить эхокардиографические признаки синдрома Шона.

Материал и методы. За период с 2004 по 2007гг. в НПМЦДКК наблюдалось 20 пациентов с аномалией Шона, средний возраст 7,89±20,76 месяцев (от 0,1 месяца до 90 месяцев), средний вес 4,38±3,69 кг (от 3,2 до 19 кг). На момент первого вмешательства возраст пациентов был от 0,1 месяца до 2 месяцев, вес от 3 кг до 4,8 кг, соотношение мальчиков и девочек было 1:1.

Ультразвуковая диагностика проводилась на аппаратах фирмы Philips Sonos-7500, Sonos-5500 и ІЕ-33. Для диагностики была использована двухмерная эхокардиография (ЭХО-КГ), для параметров кровотока в сердце использовали Допплер-ЭХО-КГ (непрерырывный и импульсный) и цветное допплеровское картирование потоков крови.

Основные ЭХО-КГ признаки, которые встречались у пациентов в режиме двухмерного ЭХО-КГ изображения, были:

- Аномалия митрального клапана у 20 пациентов (надклапанное митральное кольцо – в 8-ми случаях, парашютообразный митральный клапан – в 6-ти, т.н. классический митральный стеноз (гипоплазия митрального кольца, укорочение хорд, гипертрофия папиллярных мышц и облитерация интерхордальных пространств) – у 14 детей. При измерении средний трансклапанный градиент был от 3 до 8 мм Hg.

- Субаортальный стеноз встречался в виде мышечного валика, туннеля или мембраны у 12-ти пациентов. Клапанный стеноз аорты (в том числе двухстворчатый аортальный клапан) наблюдали у 12-ти пациентов. Измеряли размеры аортального клапана, диаметр выводного тракта левого желудочка, степень обструкции оценивали по максимальному градиенту давления, который был от 20 до 90 мм Hg.

- Коарктация аорты отмечалась у 16-ти пациентов в типичном месте, в области перешейка дуги аорты.

Определялись также степень гипертрофии левого желудочка, и оценивалась его систолическая функция, наличие и степень легочной гипертензии.

Результаты. Точность ЭХО-КГ диагностики была подтверждена интраоперационно (выполнялась чреспищеводная и эпикардиальная ЭХО-КГ). 8-ми пациентам была выполнена этапная коррекция аномалии Шона с удовлетворительным результатом. Операционных и ранних смертей не было.

Выводы. При использовании современного эхокардиографического оборудования с высокой разрешающей способностью возможна точная диагностика синдрома Шона, что позволяет определить сроки и тактику лечения таких пациентов.