ТАКТИКА ПОСТНАТАЛЬНОГО ВЕДЕННЯ НОВОНАРДЖЕНИХ З ДУКТУС-ЗАЛЕЖНИМИ ВРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ

Лукянова І.С., Медведенко Г.Ф., Журавель І.А., Гончаренко Н.А., Єфімов В.П.

ДУ «І ПАГ НАНУ», Київ

Вступ. Існує велика група складних вроджених вад серця (ВВС), гемодинаміка яких залежить від функціонування відкритої артеріальної протоки (ВАП) та відкритого овального вікна (ВОВ). При їх природному закритті виникає критична ситуація, яка реалізується або через синдром прогресуючої артеріальної гіпоксемії, або через синдром серцевої недостатності. У зв'язку з цим при проведенні медикаментозної терапії вкрай важливо визначити, чи є порок дуктус-залежним. В залежності від того, яке коло кровообігу страждає при закритті протоки, дуктус-залежна циркуляція поділяється на системну і легеневу.

Мета. Визначити тактику постнатального ведення новонароджених з дуктус-залежними вродженими вадами серця.

Матеріали та методи. Обстеження вагітних проводили в оптимальні терміни гестації для пренатальної ЕхоКГ (20-22, 30-32 тижні вагітності). Клінічне та ехокардіографічне обстеження новонародженого з підозрою на вроджену ваду серця здійснювали в перші години після народження з визначенням тактики лікування.

Результати. Всього за 2006-2010рр. в ІПАГ НАНУ спостерігалися пренатально та народилися 4686 новонароджених, з них у 161 дітей діагностовано вроджені вади серця. У 134 ( 83,2 %) вади було виявлено у внутрішньоутробному періоді та підтверджені у перші години після народження дитини після проведення ехокардіографії. Серед них вади з дуктус-залежним системним кровотоком (синдром гіпоплазії лівих відділів серця, перервана дуга аорти, критична коарктація аорти, критичний аортальний стеноз) виявлені у 25 дітей (15,5%). Вади з дуктус-залежним легеневим кровообігом (критична пульмональна атрезія, гіпоплазія правих відділів серця, тетрада Фалло з пульмональною атрезією, атрезія трикуспідального клапана, аномалія Ебштейна) виявлені у 37 малюків (23%).

Для підтримання життя дитини до кардіохірургічної корекції (радикальної або гемодинамічної) необхідно було підтримувати дві фетальні комунікації: відкриту артеріальну протоку і відкрите овальне вікно, що здійснювалося постійною цілодобовою інфузією простогландина Е1. При функціонуючій ВАП після встановлення діагнозу введення починали з низьких доз – 5-10-15 нг/кг/хв (0,005–0,015 мкг/кг/хв). Якщо за даними ЕхоКГ відмічалися ознаки закриття ВАП, інфузію починали з максимальної дози – 50–100 нг/кг/хв. Слід зазначити, що при дуктус-залежних вадах крім ВАП для підтримання нормального кровообігу необхідним є відкрите овальнее вікно (ВОВ) достатніх розмірів. Тому для даної категорії дітей в разі наявності ВАП без ВОВ або з закриттям ВОВ необхідним був терміновий перевод в кардіохірургічний стаціонар для проведення процедури Рашкінда (ендоваскулярна балонна атріосептотомія).

До транспортування в спеціалізований кардіохірургічний стаціонар дітям проводилося лікування, яке включало:

- інфузійну терапію в залежності від віку та маси тіла дитини з урахуванням перспіраційних втрат;

- в разі розвитку набряків та приросту маси тіла – діуретики;

- кардіотонічну терапію (допамін 3-5-10 мкг/кг/хв);

- антибактеріальну терапію при підозрі на внутрішньоутробне інфікування;

- штучну вентиляцію легень при зростанні ознак дихальної недостатності, розвитку серцевої недостатності і набряку легень.

Транспортування в кардіохірургічні центри дітей з дуктус-залежними вадами серця проводилося з постійною безперервною інфузією алпростадилу, а при серцевій недостатності і /або дихальних розладах - з проведенням штучної вентиляції легень.

В залежності від тяжкості ВВС та вираженості гемодинамічних порушень діти в віці від перших годин життя до одного місяця були переведені для кардіохірургічного лікування в Державну установу Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. акад. М.М.Амосова та Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії.

Висновки. З метою своєчасної діагностики та надання кваліфікованої кардіологічної допомоги новонародженим з вродженими аномаліями серцево-судинної системи рекомендовано:

- організація скрінінгового обстеження вагітних в оптимальні терміни гестації для пренатальної ЕхоКГ (20-22, 30-32 тижні вагітності);

- проведення клінічного та ехокардіографічного обстеження новонародженого з підозрою на вроджену ваду серця в перші години після народження з визначенням тактики лікування;

- проведення комплексного медикаментозного лікування до транспортування дитини в кардіохірургічний центр.