Анатомические мальформации плода, выявленные после 22 гестационных недель: антенатальная диагностика, гестационные, акушерские, перинатальные особенности и возможности постнатальной коррекции

Сафонова И.Н.^1,2, Паращук Ю.С.^2,3, Кондратова И.Ю.^1,2, Борзенко И.Б.², Левинская О.А.¹, Чернявская А.Н.¹

Харьковская медицинская академия последипломного образования¹
Харьковский региональный перинатальный центр²
Харьковский национальный медицинский университет³

Вступление. В случаях выявления врожденных пороков развития (ВПР) плода позже регламентированного для прерывания беременности срока, возникают проблемные вопросы адекватного прогнозирования постнатального результата, а также выработки акушерской и перинатальной тактики.

Материалы и методы. Изучены особенности 33 случаев беременности, в которых мальформации плода были выявлены позже 22-х гестационных недель. УЗИ плодов и новорожденных проводились на сканере «Philips» HD11 (Германия).

Результаты и обсуждение. 22 беременные (66,7%) изначально имели низкий риск акушерских и перинатальных осложнений. У 8 (24,2 %) плодов аномалии составляли комплексы синдромальных либо неуточненных ассоциаций, а также последовательностей деформаций.

Перинатальная смертность в изученной группе составила 5 случаев или 15,1% (антенатальная -1, интранатальная -2, ранняя неонатальная -1, поздняя неонатальная -1), младенческая -1. У умерших новорожденных на антенатальном этапе были выявлены: последовательность деформаций за счет инфравезикальной обструктивной уропатии c Potter-фенотипом, гипоплазией грудной клетки и легких; алобарная голопрозэнцефалия, срединные лицевые пороки и полидактилия (синдром Патау); шизэнцефалия (тип II, “open lip”); комплекс ВПР – двойная дуга аорты с «сосудистым кольцом», каллозальная агенезия, тяжелая вентрикуломегалия, субэпендимальная киста; ВПР, ассоциированные с ВИЧ-СПИД (лиссэнцефалия, тяжелая гидроцефалия, закрывшееся овальное окно, водянка, гепатомегалия, адгезии брюшной полости); комплекс ВПР- двойной мальпозиционный выход сосудов из правого желудочка (ПЖ) с гипоплазией легочной артерии (ЛА), кишечная непроходимость за счет тощекишечной атрезии, синдром задержки роста плода (СЗРП).

У 3 (9,1%) детей сохранялись тяжелые персистирующие неврологические нарушения, развившиеся на фоне: последовательности деформаций за счет гипокинезии плода (водянка, гипотония диафрагмы, артрогриппоз); расщелины позвоночника c  менингоцеле, аномалиями продолговатого мозга и выраженной гидроцефалией (аномалии Арнольда-Киари); ризо-мезомелии и СЗРП.

Нуждались в хирургической коррекции в периоде новорожденности 6 детей, еще 3 детям оперативное вмешетельство выполнялось в 1-месячном возрасте. Показаниями для оперативного лечения в неонатальном периоде были: кардиальные аномалии (полная форма транспозиции магистральных сосудов; «дуктус-зависимые» критические стенозы аорты и ЛА; коарктация аорты с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка; двойной выход сосудов из ПЖ по типу тетрады Фалло в сочетании с атриовентрикулярным каналом); ВПР кишечника; киста яичника с перекрутом (1 случай из 3); киста гемисферы мозга (в связи с «масс-эффектом»).

10 (30,3%) новорожденным проводились реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, интенсивная терапия. Клиника врожденного нефротического синдрома наблюдалась у новорожденных с 2-сторонними измененями паренхимы почек (нефромегалией с дисплазией и частичной атрофией паренхимы, а также с аутосомно-рецессивным поликистозом).

Анатомические аномалии, выявленные антенатально, не влиявшие на течение неонатального периода и тактику: дивертикул артериального протока; легкая и умеренная одно- и двусторонняя вентрикуломегалия; изолированная агенезия мозолистого тела; бронхогенная киста легкого небольших размеров; гемангиома печени; 2 случая кист яичника; односторонняя мультикистозная дисплазия почки; первичный мегауретер, гидронефроз с неизмененной почечной паренхимой.

Из 33 случаев 16 (48,5%) требовали изменения акушерской и перинатальной тактики, хирургической коррекции патологии после рождения. В частности, все 3 случая патологии ЦНС, сопровождавшиеся макрокранией плода, требовали коррекции акушерской тактики: 2 из них завершились интранатальной гибелью плода и плодоразрушающими вмешательствами, в третьем случае было проведено плановое оперативное родоразрешение.

Мальформации плода были ассоциированы с высокой частотой (33,3%) гестационных и акушерских осложнений (преждевременным разрывом плодных оболочек и преждевременными родами, клиническим несоответствием размеров головы и таза, плацентарной дисфункцией с нулевым и реверсным диастолоческим кровотоком в артериях пуповины, СЗРП, дистрессом плода, мало- либо многоводием, материнской цистаденомой яичника). Антенатальная патология плаценты, околоплодной жидкости и пуповины имела место в 6 случаях из 9 с неблагоприятными постнатальными результатами.

В то же время, даже выраженные структурные изменения плода (сложные комбинированные ВПС, киста гемисферы мозга гигантских размеров, кишечная непроходимость с внутриутробной перфорацией кишечника и мекониевым перитонитом) при изолированном их характере и отсутствии сопутствующей плацентарной патологии имели благоприятный постнатальный результат и дальнейший прогноз за счет своевременного начала лечения.

Выводы. Наиболее важное значение в плане изменения акушерской и перинатальной тактики имели ВПР ЦНС, сопровождавшиеся макрокранией, ВПС и мальформации ЖКТ. Эхографические признаки патологии плаценты, околоплодной жидкости, пуповины имеют значение в прогнозировании неблагоприятных тенденций течения постнатального периода у плодов с ВПР. Можно считать обоснованным включение скриннингового УЗ сканирования плода в III триместре в протоколы антенатального наблюдения.