Типы строения гемангиобластом ЦНС при болезни Гиппеля-Линдау

Костюковская А.Е.

ХМАПО

Вступление. Болезнь Гиппеля — Линдау (БГЛ) - редкое генетическое мультиорганное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Относится к нейрокожным синдромам, развивающимся в результате нарушения закладки эктодермального зародышевого листка. Патогномоничным для БГЛ является образование ретинальных ангиом и гемангиобластом (ГАБ) головного и спинного мозга. По данным литературы выделяют от 3 до 4 типов ГАБ ЦНС.

Цель. Определить основные МРТ-признаки разных типов ГАБ ЦНС и изучить частоту их встречаемости.

Материалы и методы исследования. Ретроспективно за период с 2004 по 2012 годы были проанализированы МР-томограммы 12 пациентов в возрасте от 15 до 27лет с установленным диагнозом болезнь Гиппеля-Линдау.

Результаты исследований. По данным МРТ было выявлено три типа ГАБ: I тип(66,7%) - киста с солидным узлом внутри. На МР-томограммах визуализируется киста с пристеночно расположенным хорошо васкуляризированным узлом, изо- гиперинтенсивным на Т2ВИ, изо- гипоинтенсивным на Т1ВИ, интенсивно неоднородно накапливающим КВ. Киста не усиливается после введения КВ и содержит ликвор. II тип(8,3%) - смешенная форма или солидный узел с центральным кистозным участком. По данным МРТ солидный узел накапливает КВ, а центральный кистозный участок остается неизмененным. III тип(25%) - солидная опухоль небольшого диаметра (4мм-2,5см) без кистозного компонента. На МР-томограммах опухоль гиперинтенсивна на Т2ВИ и изоинтенсивна на Т1ВИ, гомогенно интенсивно накапливает КВ.

Выводы. В проведенном исследовании выявлено 3 типа ГАБ ЦНС. Наиболее часто встречаемым является I тип, выявленный у 66,7% больных, что согласуется с литературными данными.