ЖИДКОСТНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ ПЛОДА – КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

Глазкова И.В., Телитченко А.Г., Краснов А.В., Аверьянов А.И., Головаха Л.Н.

Областной специализированный центр медицинской генетики и пренатальной диагностики, Донецк

Вступление. Среди изменений задней черепной ямки плода, диагностируемых в ходе ультразвукового скрининга, жидкостные образования встречаются в 90% случаев. Они могут иметь патологический характер - мальформация Денди-Уокер и различные степени гипоплазии мозжечка (вариант Денди-Уокер), а могут быть прогностически благоприятными находками, обусловленными индивидуальными особенностями ротации мозжечка - киста кармана Блейка и megacysterna magna. В каждом случае для врача ультразвуковой диагностики важно установить – является ли скопление жидкости признаком грубой аномалии развития мозга с отягощенным прогнозом, либо имеет место вариант нормального развития. В связи с этим целью настоящей работы стало определение критериев дифференциальной диагностики жидкостных образований задней черепной ямки плода.

Материалы и методы. Проанализированы данные пренатального обследования 13-ти плодов, у которых отмечалось увеличение большой цистерны (> 10 мм) при стандартном измерении в аксиальном срезе в сроках 20-27 недель гестации. Объемные изображения получены на ультразвуковых аппаратах «Toshiba Aplio» 4D-датчиками, в дальнейшем объемы обрабатывались для получения строго сагиттального среза мозга плода. В этом срезе оценивались размеры червя мозжечка, а также угол между стволом мозга и мозжечком. Для диагностики гипоплазии мозжечка использовались следующие критерии – размер мозжечка меньше 10 мм в сроке 20-22 недели, меньше 11 мм в сроке 23-25 недели, меньше 13 мм – в сроке 26-27 недель. Также измерялся угол между стволом мозга и мозжечком, величина которого до 30º трактовалась как варианты допустимой ротации мозжечка, от 30º до 45º – пограничные состояния, возможно связанные с различными формами гипоплазии мозжечка, и свыше 45º – выраженное увеличение угла, являющееся критерием мальформации Денди-Уокер.

Результаты. У 8 из 13 плодов с увеличением большой цистерны и, соответственно,  скоплением жидкости в задней черепной ямке, в 4-х случаях  угол между стволом мозга и мозжечком не превышал 30º, размеры червя мозжечка соответствовали нормативам, что позволило дифференцировать образование как кисту кармана Блейка. У 4-х плодов при измерении в стандартном аксиальном срезе размеры большой цистерны были увеличены при отсутствии ротации мозжечка и нормальных размерах червя мозжечка, что было характерно для megacysterna magna. Катамнестические данные подтвердили нормальное развитие этих детей в возрасте до 1 года.

У 2-х плодов размеры мозжечка были ниже нормативных значений, а угол между стволом мозга и мозжечком составил от 30º до 45º; диагноз - гипоплазия мозжечка (вариант Денди-Уокер). У 3-х плодов кроме гипоплазии мозжечка выявлено выраженное увеличение угла - выше 45º. Из них у одного плода также отмечалась вентрикуломегалия, а еще у одного была выявлена хромосомная патология – трисомия 18 (синдром Эдвардса). Все диагнозы были верифицированы. У трех детей пренатальный диагноз аномалии развития задней черепной ямки был подтвержден после рождения по данным МРТ.

Выводы. Пренатальная дифференциальная диагностика жидкостных образований задней черепной ямки возможна при использовании объемной реконструкции головного мозга плода, обязательном измерении длины червя мозжечка и угла между стволом мозга и мозжечком в сагиттальном срезе.