ЕХОГРАФІЧНІ ПРОЯВИ АУТОСОМНО-РЕЦЕСИВНОЇ КІСТОЗНОЇ ХВОРОБИ НИРОК (АРКХН) У ДІТЕЙ
Тарасюк Б.А., Лук’янова І.С.*, Дикан І.М., Андрущенко І.В.
ДУ «Інститут ядерної медицини та променевої діагностики НАМН України»,
*ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», Київ
ВСТУП. АРКХН раніше визначалася як інфантильний полікістоз нирок, проте захворювання може виявлятися і у старшому віці. Хвороба зустрічається у 1 на 6000 - 40000 народжених живими дітей та характеризується поєднаним ураженням нирок (тубулярна ектазия і фіброз) і печінки (врождений фіброз печінки).
АРКХН відноситься до спадкових хвороб, які передаються за аутосомно-рецесивним типом. Розрізняють чотири клінічні форми АРКХН: перинатальну, неонатальну, інфантильну та ювенільну в залежності від об’єму кістозної трансформації збиральних трубок у нирках (90%, 60%, 30% та 10% - відповідно). Більшість пацієнтів гине у ранньому віці від уремії. Найбільша тривалість життя при ювенільній формі – до 20 років.
Трансплантація нирок є основним методом лікування.
МЕТА. Визначити ехографічні критерії тяжкості ураження нирок та печінки у дітей з інфантильною та ювенільною формами АРКХН для розробки тактики лікування та подальшого прогнозу.
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ. Обстежено 11 дітей з АРКХН віком від 5 до 16 років. Всі пацієнти були чоловічої статі. Ультразвукове дослідження проводилося за загально прийнятими протоколами на приладах Acuson X300 (Siemens, Німеччина), MyLab Class C (ESAOTЕ Італія). Застосовувалися мультичастотні конвексні 2-5 МГц та лінійні датчики 5-10 МГц, а для детального вивчення паренхіми печінки та нирок застосовувалося високочастотне сканування та сканування у режимі 3D.
РЕЗУЛЬТАТИ. У 6 випадках було визначено ураження печінки та нирок, а у 5 – тільки нирок. Зміни з боку печінки укладалися в ехографічну картину фіброзу: значне неоднорідне підвищення ехогенності паренхіми, наявність перипортального фіброзу, ущільнення та потовщення гліссонової капсули, підвищення індексу резистентності (RI) у власній печінковій артерії до 0,73-0,79, однофазовий спектр кровотоку у правій печінковій вені. У 4 пацієнтів були ультразвукові ознаки портальної гіпертензії: спленомегалія, реканалізація пупкової вени, збільшення діаметру портальної вени, наявність розширених вен у стінках жовчного міхура. В усіх пацієнтів зареєстровано двобічне ураження нирок. Розміри нирок були збільшені у 1,5-1,8 рази. Контури рівні, чіткі. Диференціація шарів не спостерігалася. Тканина нирок була значно підвищеної ехогенності, визначалися дрібні кальцинати (до 1-2 мм). При високочастотному скануванні чітко віуалізувалися кістоподібні утворення діаметром від 1 до 4 мм, неправильної форми. Проміж кістами у тканині нирки реєструвався активний кровоток, RI у дрібних судинах паренхіми складав 0,45-0,57.
ВИСНОВКИ. Ультразвукове дослідження паренхіматозних органів при АРКХН є високоінформативною складовою алгоритму обстеження пацієнтів з даною патологією, що дозволяє проводити динамічне обстеження хворих з метою своєчасного виявлення ускладнень і, зокрема, портальної гіпертензії.
