Клинические постнатальные результаты при различных эхографических вариантах кардиальных аномалий плода: анализ серии из 132 случаев
Сафонова И.Н.
Харьковская медицинская академия последипломного образования
Цель исследования - анализ постнатальных результатов при различных эхографических вариантах врожденных пороков сердца (ВПС) плода.
Материал и методы. Проведен анализ особенностей антенатальных эхокардиографических изображений и постнатальных клинических результатов 132 случаев: в 55 кардиальные аномалии выявлялись и архивировались в антенатальном периоде после 22 гестационных недель; в 57 - ВПС обнаруживались только после рождения; в 20 случаях антенатальные изменения не сопровождались клиническими проявлениями после рождения. Постнатальные результаты классифицировались следующим образом: неблагоприятный общий постнатальный результат (ОПР) - перинатальная или младенческая смерть; неблагоприятный клинический постнатальный результат (КПР) – операция или серия операций, послеоперационная сердечно-сосудистая заболеваемость. Отдаленные последствия антенатальных изменений выяснялись путем телефонного опроса матерей через 6 и 12 месяцев после родов. В случаях перинатальных потерь изучался патоморфологический диагноз.
Результаты. Из 55 случаев с антенатально выявленными кардиальными аномалиями неблагоприятные ОПР имелись у 25 (45,4%) детей. Критические гемодинамические нарушения, требовавшие ургентных кардиохирургических вмешательств, имелись у 7/57 (12.2%) детей: с полной формой ТМС (1), клапанным стенозом аорты (2) и предуктальной коарктацией аорты (КоА) (2), критическим стенозом легочной артерии (2). Аномалии, ассоциировавшиеся с неблагоприятными ОПР: гипопластические синдромы левых и правых отделов сердца (4); мальпозиционный двойной выход сосудов из правого желудочка (ДВПЖ) с гипоплазией легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и правосторонней дугой аорты (1); коарктация аорты (КоА) предуктальная критическая (1); двойная дуга аорты с трахеей и пищеводом в «сосудистом кольце» (1); тетрада Фалло (1); аномалия Эбштейна (1); гипертрофическая миокардиопатия (2); дилатационная миокардиопатия с преобладанием дилатации правых отделов сердца (3); полный общий атриовентрикулярный канал (ОАВК) (2); ОАВК с КоА и персистирующей левой верхней полой веной (ПЛВПВ) с дренажем в левое предсердие (1), общий артериальный ствол (ОАС) (3), фиброэластоз эндомиокарда. Общая частота неблагоприятных результатов (ОПР и КПР с тяжелой послеоперационной заболеваемостью) составила 54,6%. Аномалии, ассоциировавшиеся с неблагоприятными КПР: тетрада Фалло в сочетании с правосторонней дугой аорты (1); трикуспидальная атрезия с ДМЖП (1); ДВПЖ по типу тетрады Фалло в сочетании с ОАВК (1); мальпозиционный ДВПЖ с обширным ДМЖП (1), мальпозиционный ДВПЖ с гипоплазией легочного ствола, ДМЖП и правосторонней дугой аорты (1); КоА предуктальная критическая (1); ОАС (1). Благоприятные КПР с полной реабилитацией после проведенного оперативного лечения имелись у 12/55 (24,5%). Аномалии, сопровождавшиеся оперативным лечением с благоприятным КПР: полная форма ТМС (2); тетрада Фалло (3); КоА предуктальная некритическая (1); КоА постдуктальная (1); изолированный ДМЖП (2); рабдомиома сердца (2); ОАС (1). Благоприятные КПР без операции с наличием кардиоваскулярной симптоматики после рождения и спонтанным регрессом на фоне медикаментозной терапии наблюдались у 5/55 (9,4%) пациентов: преждевременное закрытие артериального протока (1); гипертрофическая диабетическая миокардиопатия (2); мышечный ДМЖП небольшого размера (1). У 6/55 (10,9%) детей с эхографическими сердечно-сосудистыми особенностями отсутствовала кардиоваскулярная симптоматика после рождения, и дети не нуждались в лечении. Эхографические особенности, при которых имелись благоприятные КПР без операции при отсутствии кардиоваскулярной симптоматики после рождения: дивертикул артериального протока (2); изолированная ПЛВПВ (1); изолированный мышечный дефект МЖП (1); транзиторная кальцификация главных артерий (1); расширенная дуга непарной вены (1). В 20 случаях изменения изображений главных артерий плода в конце III триместра (измененная форма устья, восходящей части, перешейка или дуги аорты, а также легочного ствола) не сопровождались клиническими гемодинамическими нарушениями после рождения. Среди 54 выживших новорожденных с ВПС, выявленными после рождения, наибольший удельный вес имели дети с персистирующим фетальным крообращением (11/54), а также с дефектом вторичной межпредсердной перегородки (25/54). При наличии аномального дренажа легочных вен в 3/6 случаях ОПР были неблагоприятными.
В диагностике всех типов кардиальных аномалий антенатальные эхокардиографические исследования имели низкую чувствительность (от 8 до 50%) при высокой специфичности (93-100%), при этом наиболее низкой была чувствительность в диагностике аномалий, имеющих клиническую манифестацию на 4-14-е сутки (дуктус-зависимых с обеспечением через открытый артериальный проток легочного и системного кровотока), а также ВПС с манифестацией после 4-го месяца жизни.
Вывод: результат проведенного анализа можно использовать для постнатального прогнозирования и пренатального консультирования, а также для формирования группы мониторинга постнатального катамнеза при врожденных кардиальных аномалиях плода.