ЭХОКГ ПРИ ИЗОЛИРОВАННОЙ ФОРМЕ КОРРЕГИРОВАННОЙ ТМС

Бешляга В.М., Мазур А.А., Ершова Е.Б., Позняк О.В., Коноплева Ю.Л., Кравец Е.П.

Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМНУ, Киев.

Корригированная ТМС – редкий ВПС (до 1% от всех ВПС) при котором наблюдается инверсия желудочков с атриовентрикулярными клапанами по отношению к предсердиям и магистральным сосудам. ПП и ЛП с впадающими в них системными и легочными венами расположены нормально. Желудочки и их клапаны меняются местами. Легочная артерия отходит от праворасположенного анатомически ЛЖ, а аорта от леворасположенного анатомически ПЖ. При изолированной форме КТМС направление потоков крови физиологическое и гемодинамика не страдает до определенного момента.

Цель: Идентификация инверсии желудочков и атриовентриальных клапанов при КТМС по данным ЭхоКГ, оценка гемодинамики, зависимость ее от "стажа" порока.

Материал и методы: В сообщении представлены 2 случая изолированной формы КТМС у пациентов К... 24 лет и В... 38 лет, без сопутствующих пороков с небольшой и выраженной недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана (ТК).

Результаты: Из верхушечных позиций желудочек слева имел выраженную трабекулярность и модераторный пучек (анатомия ПЖ). Папиллярные мышцы множественные, прилежащая к МЖП створка прикреплялась к ней хордами как септальная створка ТК. Клапан смещен к верхушке желудочка. Желудочек справа был гладкостенный, хорды к МЖП не прикреплялись. В сечении по короткой оси имеет две папиллярные мышцы (анатомия ЛЖ).

Выводы: При отсутствии сопутствующих пороков сердца гемодинамика не нарушена в течении длительного периода времени. У пациента К... сократимость ПЖ сохранялась хорошей. Недостаточность ПЖ была небольшой, ЛП не увеличено, ГЛА нет. Однако анатомически ПЖ, генетически не адоптирован для работы в качестве системного желудочка. С увеличением "стажа" порока, как у больного В..., возникла миокардиальная недостаточность ПЖ и выраженная недостаточность Эбштейноподобно смещеного ТК, с дилатацией ЛП, легочной гипертензией, что потребовало протезирования клапана.

Литература:
1.Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/ под ред. А.Ф. Возианова. – К.: Книга плюс, 2010. –1200 ст.: ил.
2.Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия. – Москва. – «Медицина»,  1989. - С.752.
3.Feigenbaum H. Echocardiography, Lea@ Febiger, V edition.- 1994.- 695 p.