МУЛЬТИПАРАМЕТРИЧЕСКИЙ УЛЬТРАЗВУК В КАТАМНЕСТИЧЕСКОМ НАБЛЮДЕНИИ НЕДОНОШЕННОГО НОВОРОЖДЕННОГО С БОЛЕЗНЬЮ БАЙЛЕРА. СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Закревский А.Н.*, Карапетян О.Ю.*, Каратай О.С. **, Томчук А.И.**, Козакевич И.М.**, Закревская А.А.*
* Кафедра неонатологии Харьковской медицинской академии последипломного образования,
** Харьковский городской перинатальный центр
Вступление.
У детей первичные злокачественные опухоли печени, встречаются значительно реже, чем у взрослых. Они составляют около 0,5-2% от числа всех опухолей у детей. Предрасполагающими факторами являются хронические болезни гепатобилиарной системы. Группу высокого риска составляют дети с метаболическими нарушениями, прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом I (болезнь Байлера) и II типов, хроническими вирусными гепатитами В и С, первичным склерозирующим холангитом и др. (1) В современных условиях с диагностической целью широко используют мультипараметрический ультразвук, в частности у взрослых рекомендовано использовать данные авторов Ferraioli G. еt al., 2012. в клинической интерпретации результатов для стадирования фиброза методом сдвиговолновой эластографии (СВЭ) в сопоставлении с данными ТЭ и шкалы METAVIR пока не будет разработана национальная шкала. (2,3)
Манифестация болезни Байлера в виде синдрома холестаза отмечается в первые месяцы жизни, чаще в период новорожденности. Диагностика основана на выявлении диссоциации между низкой активностью гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП) сыворотки крови, часто в сочетании с низким уровнем холестерина и повышением значения других клинических и лабораторных маркеров холестаза, со значительным повышением уровня ЖК в крови и отсутствием их в желчи, внутриклеточным скоплением желчи при электронно-микроскопическом исследовании биоптата печени. Единственный радикальный метод лечения ГЦК - хирургический, заключающийся в резекции опухоли или трансплантации печени. У детей с хроническими прогрессирующими заболеваниями методом выбора служит трансплантация печени.
Приводим собственное катамнестическое наблюдение пациента.
Ребенок родился путем операции кесарево сечение в СГ 28 нед.,масса 760 г; рост- 30 см; ОГ-22 см; ОГК-20 см, роды 1, беременность 2 на фоне хронического гломерулонефрита с 21 недели, системной артериальной гипертензии, плацентарной дисфункции, СЗВУР плода.
По Апгар 2-5 баллов, переведен в ОИТ в крайне тяжелом состоянии, длительное время находился на ИВЛ, получал полное и частичное парентеральное питание, терапия в соответствии с действующими протоколами.
Диагноз: Врожденное нарушение обмена веществ – нарушение обмена желчных кислот с синдромами холестаза, мальабсорбции, мальдигестии, мальнутриции, вторичной кахексией, осложненное метаболическим гепатитом, фиброзом печени.
Маркеры вирусных гепатитов (HbsAg, IgG HCV) отрицательные, уровень билирубина нарастал до 289 мкмоль/л за счет прямой фракции 139 мкмоль/л. Повышен уровень раково-эмбрионального антигена (РЭА), 6,88 нг/мл и альфа-фетопротеина (АФП), 196,1 МЕ/мл.
Эластография печени методом сдвиговой волны демонстрировала повышение средней жесткости в диапазоне 5,9 - 7,05 кПа (фиброз печени стадия F1 по шкале МЕТАВИР) с нарастанием показателей до 8,31-11,42 кПа (фиброз печени стадия F2-3 по шкале МЕТАВИР). В последующем клиническое улучшение состояния, снижение билирубина соответствовало снижению показателей средней жесткости печени до нормы: 3,75 - 4,82 кПа. Однако спустя 6 мес. при проведении мультипараметрического ультразвукового исследования печени было выявлено новообразование неоднородное с полицикличными контурами без четкой капсулы на фоне диффузного повышения эхогенности печени, уплотнения капсулы, при этом кровоток в воротной вене не нарушен, кровоток в печеночных венах преимущественно гепатофугальный. При проведении эластометрии печени методом сдвиговой волны повышение средней жесткости колебались в диапазоне 4,64 - 11,79 кПа, что обусловлено значительной неоднородностью структуры печени. Компрессионная эластометрия очага поражения позволила определить его большую жесткость R/T = 3,99 по отношению к окружающей печеночной паренхиме.
Заключение: мультипараметрическое ультразвуковое исследование печени у недоношенных новорожденных на ранних этапах позволяет неинвазивно выявить диффузные и очаговые поражения печени и сформировать группу новорожденных с риском развития опухолей печени для катамнестического наблюдения.
Эластографию печени методом сдвиговой волны необходимо внести в протокол ведения новорожденных с холестазом.
В настоящее время недостаточно данных о соответствии результатов эластографии печени методом сдвиговой волны у новорожденных стадиям фиброза печени у взрослых по шкале МЕТАВИР, что требует дальнейших многоцентровых исследований.
Литература:
1. Дегтярева А. В., Пыков М. И., Мухина Ю. Г. и др./Болезнь Байлера// Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии, 2002, №4, том 12, с.26-30.
2. Дынник О.Б., Линская А.В., Кобыляк Н.Н. /Сдвигововолновая эластография и эластометрия паренхимы печени (методические аспекты)// Променева діагностика, променева терапія 1-2/2014, с 73-82.
3. НАЦІОНАЛЬНЕ КЕРІВНИЦТВО ДЛЯ ЛІКАРІВ, ЯКІ НАПРАВЛЯЮТЬ ПАЦІЄНТІВ НА РАДІОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ.- К.:Медицина України. 2016.-74с.