ВРОЖДЕННАЯ β-КЛЕТОЧНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ С ГИПЕРИНСУЛИЗМОМ У НОВОРОЖДЕННОГО. СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Клименко Т.М. *,Закревский А.Н.*, Карапетян О.Ю.*, Гриценко С.М.**, Сошко Т.В.**, Закревская А.А.*
* Кафедра неонатологии Харьковской медицинской академии последипломного образования
** Харьковский городской перинатальный центр
Вступление. Островковые опухоли поджелудочной железы — это, прежде всего аденомы и реже — аденокарциномы. Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулинсекретирующие. Инсулинома встречается редко 1:1000000 в основном болеют люди в возрасте - 26-55 лет, у новорожденных и детей раннего возраста диагностируется в исключительных случаях. [1-3,6,7] У новорожденных крайне сложно заподозрить гипогликемические состояния, обусловленное инсулиномой, так как не существует специфических симптомов, и клинические проявления могут встречаться при других заболеваниях периода новорожденности. [1-3] Выявление объемного образования в поджелудочной железе при проведении УЗИ и/или мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) свидетельствует о наличии инсулинпродуцирующей. В этом случае необходимо генетическое исследование и ПЭТ/КТ сканирование, результаты которых позволяют дифференцировать фокальную и диффузную формы инсулиномы и определить тактику лечения. [4-7]
Приводим собственное наблюдение пациента с инсулиномой.
Ребенок П., мальчик, родился в Харьковском городском перинатальном центре (ХГПЦ) от первой беременности. Беременность протекала на фоне кольпита, отеков беременных, признаков маточно-плацентарной инфекции (МПИ) по данным УЗИ в 19-20 нед. Ребенок родился в сроке 39 нед., роды самостоятельные, околоплодные воды светлые. Масса тела 3700,0 г, рост 54см, ОГ 35см, ОГК 34см. По шкале Апгар 8-9 баллов.
В возрасте 8 часов жизни отмечалось ухудшение состояния за счет нарастания неврологической симптоматики в виде синдрома возбуждения ЦНС, судорог, дыхательной недостаточности, ребенок был переведен на ИВЛ. Гипогликемия (2,1 ммоль/л) коррегирована 10% раствором глюкозы. Состояние ребенка на фоне проводимой терапии улучшилось однако судороги сохранялись на фоне противосудорожной терапии. Уровень гормонов Т4, ТТГ, Инсулин, Паратгормон в крови в пределах нормы. Показатели гликемии колебались в пределах: натощак 2,0-6,5 ммоль/л; через 2 часа после еды 3,1-7,0 ммоль/л.
При рутинных ультразвуковых исследованиях патологии поджелудочной железы не было выявлено. Проведено целевое ультразвуковое сканирование на аппарате LOGIQ–e линейным датчиком 5-13 МГц у постели больного в состоянии физиологического сна с дозированной компрессией на брюшную стенку в режиме CrossXBeam. Структура поджелудочной железы неоднородная за счет гипоэхогенной зоны 6х5х2 мм, расположенной по задней поверхности тела, вероятно инсулинома.
В возрасте 3,5 месяца ребенок был направлен в Hans Christian Andersen Children’s Hospital. Обнаружена генетическая мутация отцовской ABCC8 Q923X. Единичный эпизод падения глюкозы крови до 1,0 мM, инсулин 235 рM (N 18-173 рМ). Уровень глюкозы без октреотида составлял 11,4 мг/кг/мин. Проведена 18F*DOPA PET/CT, выявлено очаговое поражение поджелудочной железы в зоне перехода тело-хвост.
В ходе операции подтверждено фокусное поражение поджелудочной железы, выявленное клинически и при проведении УЗИ в ХГПЦ и ПЭТ в Hans Christian Andersen Children’s Hospital. Произведено удаление образования без дополнительной резекции поджелудочной железы. Уровень глюкозы в крови нормализовался сразу.
Заключение. Диагностика врожденной мальформации поджелудочной железы β-клеточной гиперплазии с гиперинсулизмом - инсулиномы у новорожденного является диагностически сложной задачей в виду редкости встречаемости данной патологии, неспецифичности клинических проявлений.
Комплексная оценка клинико–лабораторных данных и результатов дополнительных методов визуализации при тщательном соблюдении методик проведения позволила выставить диагноз инсулиномы ребенку в возрасте 2 мес. в условиях ХГПЦ и своевременно принять меры для хирургического лечения в специализированной клинике.
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы необходимо проводить с использованием современных технологий получения изображения высокого разрешения.
Литература:
- Zakrevskyy А. M., Каrаpеtyan О.Yu., G. O. Khotsenko / Congenital malformation of the pancreas in newborn: β-cell hyperplasia with hyperinsulinism. Case study.// Asian Journal of Scientiic and Educational Research, “Seoul National University Press”, 2016, № 1(19), (January - June). Volume IX. “Seoul National University Press”, 2016. - 855 p. 784-789 p.
- Eugenia Globa, Nataliya Zelinska, Sarah Flanagan, Sian Ellard, Henrik Christesen / Congenital Hyperinsulinism in Ukraine// ESPE Abstracts (2015) 84 P-2-487
- Mannikko R, Flanagan SE, Sim X, Segal D, Hussain K, Ellard S, et al. Mutations of the same conserved glutamate residue in NBD2 of the sulfonylurea receptor 1 subunit of the KATP channel can result in either hyperinsulinism or neonatal diabetes. Diabetes (2011) 60:1813–22.10.2337/db10-1583
- Macmullen CM, Zhou Q, Snider KE, Tewson PH, Becker SA, Aziz AR, et al. Diazoxide-unresponsive congenital hyperinsulinism in children with dominant mutations of the beta-cell sulfonylurea receptor SUR1.Diabetes (2011) 60:1797–804.10.2337/db10-1631
- Snider KE, Becker S, Boyajian L, Shyng SL, MacMullen C, Hughes N, et al. Genotype and phenotype correlations in 417 children with congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab (2013) 98:E355–63.10.1210/jc.2012-2169
- Jean-Baptiste Arnoux, Virgin Verkare, Cecile Saint-Martin and other /Congenital hyperinsulinism: current trends in diagnosis and therapy// Orphanet Journal of Rare Diseases 2011
- Tucker ON, Crotty PL, Conlon KC: The management of insulinomas. Brit J Surg 2006,93:264–275.