СОНОГРАФІЧНІ ЗМІНИ ПЛЕЧОВИХ СУГЛОБІВ У ПАЦІЄНТА З ВЕРИФІКОВАНОЮ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЮ ДИСТРОФІЄЮ

Михайлів Л.М., Мороз З.П., Голінка К.Р.

Медичний центр «Неомед», Тернопіль

Вступ. Хвороба Вестфаля - Коновалова - Вільсона (гепатолентикулярна дистрофія) - рідкісне генетичне захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, зумовлене порушенням обміну міді в організмі. На початкових стадіях хвороби мідь накопичується в печінці, що призводить до розвитку гепатиту, цирозу або фульмінантний печінкової недостатності. На наступних етапах мідь накопичується в інших органах і системах, в тому числі в крупних суглобах, викликаючи їх дегенеративні зміни.

Кістково-суглобовий синдром при гепатолентикулярній дистрофії проявляється остеопенією, остеопорозом або остеомаляцією. Характерне ураження великих суглобів (кульшових, колінних, плечових) та хребта, що найімовірніше пов'язано з гіперкальційурією і гіперфосфатурією. При рентген-дослідженні описані остеофіти, остеосклероз, субхондральні псевдокісти, фрагментації кісток. Сонографічні зміни при гепатолентикулярній дистрофії у доступній нам літературі не описані.

Мета. Представлення клінічного  випадку верифікованої гепатолентикулярної дистрофії з вираженим кістково-суглобовим синдромом з ураженням плечових суглобів. Визначення ролі методу артросонографії, для уточнення характеру патологічного ураження в комплексному обстеженні та динамічному спостереженні за перебігом захворювання.

Матеріал та методи. Пацієнт Ж., 22 років, із верифікованим діагнозом гапетолентикулярної дегенерації протягом двох років, після погрішностей в дієті звернувся на ультразвукове дослідження плечових суглобів, зі скаргами на болі та обмеження рухомості в них. УЗД проводилось  стандартною методикою сонографії у В-режимі з використанням допплерівських режимів на апараті Samsung Medison R7  мультичастотними лінійним датчиком з частотою 8–12 МГц з використанням допплерівських методів сканування.

Результати. Під час обстеження виявлено значне збільшення внутрішньосуглобової рідини в під дельтовидній та підакроміальній сумках (випіт з множинними лінійними гіперехогенними включеннями). Капсула суглоба потовщена з чітким контуром, зниженої ехогенності, неоднорідної ехоструктури за рахунок лінійних фіброзних включень. Структура хряща неоднорідна за рахунок гіперехогенних включень та ерозій, на фоні відносно не зміненої товщини. Такі ж гіперехогенні включення і в розростаннях синовіальної оболонки. Судинний малюнок синовії посилений. Цілісність сухожилків та мязів збережена, проте зміни структури були аналогічні до викладенх вище (множенні лінійні гіперехогенні включення)

Висновок. Роль ультразвукового дослідження в практиці лікарів різних спеціальностей зростає з кожним роком. Це безпечний неівазивний метод, який дозволяє контролювати перебіг та ефективність лікування багатьох патологічних процесів, в тому числі і гепатолентикулярної дистрофії. Ультразвукова картина уражень суглобів при гепатолентикулярній дистрофії представлена в першу чергу  зміною структури хряща (ерозії, гіперехогенні включення), синовіїтом з посиленням кровоплину та бурситами з множинними лінійними включеннями.