Бешляга В.М., Лазоришинец В.В.
ГУ Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН, Киев

Введение. Аномалия Эбштейна (АЭ) - редкий врожденный порок, при котором смещены в полость правого желудочка (ПЖ) створки трехстворчатого клапана (ТК). Наблюдантся дисплазия ТК - истончение, деформация и фенестрация створок, укорочение хорд и гипоплазия папиллярных мышц, что вызывает дисфункцию ТК в виде его недостаточности (ТН). Мышца атриализованной части ПЖ сокращается в противофазу мышце истинного правого предсердия (ПП), снижая эффективность выброса крови в ПЖ. Дисфункция отделов ПП и ТН определяют степень нарушений гемодинамики, усугубляют дилатацию ПП, что приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и аритмии. Легочный кровоток уменьшен, поэтому уже в раннем детстве проявляется выраженная гипоксия [1].

Цель работы: Оценка степени гемодинамических нарушений при АЭ по данным ЭхоКГ.

Материал и методы: С января 1996 по сентябрь 2012 г. обследовано 78 больных с АЭ в возрасте от 3 до 54 лет (средний 14,5 ± 12,5 лет). Всем выполнена ЭхоКГ и цветовое допплеровское картирование (ЦДК). При одномерной ЭхоКГ определяли индексы объемов ЛЖ, ФВ, конечно-диастолические размеры ПЖ (КДРпж) и ЛЖ (КДРлж), а также отношение КДРпж / КДРлж, как относительный показатель дилатации ПЖ. Из четырехкамерной верхушечной позиции измеряли толщину передней стенки ПЖ и глубину смещения створок ТК в полость ПЖ от уровня фиброзного кольца до основания смещенной створки ТК. Данные величины приведены на площадь поверхности тела и представлены в виде индекса толщины передней стенки ПЖ - (h пж, см/м2) и индекса смещения створок ТК (ИСС, мм/м2). Степень ТН оценивали при ЦДК из четырехкамерной верхушечной позиции [2].

Результаты и их обсуждение: На одномерной ЭхоКГ в сечении парастернально по длинной оси на уровне створок митрального клапана, у всех был характерный для АЭ признак - визуализация одновременно М-образного и разнонаправленного движение митрального клапана и ТК, из-за смещением створок ТК в полость ПЖ. Так как измерение КДРпж и КДРлж проводили по стандартной методике на этом же уровне, то соответственно метчик М-режима проходил не через истинный ПЖ, а через его атриализованную часть. Отношение КДРпж / КДРлж существенно превышало обычное соотношение диастолических диаметров ПЖ и ЛЖ, что свидетельствовало о значительной дилатации ПЖ, а именно его атриализованной части. Из-за обедненного легочного кровотока ЛЖ был уменьшен и необходимый СИ обеспечивался компенсаторной гиперкинезией (прирост ФВ) стенок ЛЖ (табл. 1).
При двухмерной ЭхоКГ определялись: 1) небольшие левые отделы, “поджатые” дилатированными правыми отделами сердца; 2) прогиб межжелудочковой и межпредсердной перегородок в сторону левых отделов за счет высокого давления в дилатированном ПП; 3) смещение одной или более створок ТК в сторону верхушки сердца; 4) дилатация ПП за счет “включения” в его полость атриализованной части ПЖ; 5) уменьшенный и тонкостенный ПЖ.
Одновременная визуализация всех трех створок при АЭ была невозможна. Наиболее информативной для локации септальной створки была четырехкамерная верхушечная позиция. Муральная (задняя) створка лучше всего лоцировалась из субкостального доступа в четырехкамерном сечении. Передняя створка ТК и ее прикрепление лучше всего определялась из четырехкамерной верхушечной и левой парастернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана.
Для оценки степени нарушений гемодинамики при АЭ применяется отношение площадей полостей сердца рассчитанных методом трассирования в четырехкамерной верхушечной позиции: SПП + SПЖА / SПЖ+ SЛЖ+ SЛП, где SПЖА - площадь атриализованной части ПЖ [1]. Так как SПЖА непосредственно зависит от степени смещения створок ТК, то основным критерием, определяющим степень нарушений гемодинамики, нам представляется ИСС. По ИСС, больные распределены на 2 клинические группы: I группа - с умеренными и II группа - с выраженными нарушениями гемодинамики (табл. 1).

Табл. 1. ЭхоКГ показатели гемодинамики при АЭ в сравнении со здоровыми.
ЭхоКГ показатели Клинические группы
Здоровые (n =30) I группа (n =42) II группа (n =36)
ИСС, мм/м2 4,3±1,2 12,4±2,8* 24,6±5,8*
КДРпж/КДРлж 0,41± 0,99± * 1,18± *
h пж, см/м2 0,4± 0,28± * 0,2± *
КДИ, мл/м2 65±3,2 50,3±4,7 42±4,2*
ФВ, % 66±2,2 70,5±4 73,3±4,3*
ТН, (+) - до 2+ * до 4+ *
Примечание. * различие показателей по сравнению с таковыми у здоровых лиц достоверны (p<0,01...0,001).

Резкое смещение ТК и выраженная ТН приводят к недогруженности ПЖ объемом и его функциональной гипоплазии. Стенка ПЖ истончена, иногда до степени “папиросной бумаги”. После радикальной коррекции порока, такой ПЖ не в состоянии справится с объемной нагрузкой. Одним из основных показателей функционального состояние ПЖ является индекс толщины передней стенки ПЖ - (h пж, см/м2). Выявлена зависимость h пж, от ИСС. При тяжелой форме АЭ h пж был в два раза меньше нормального значения. По распространенности струи ТН в ПП больные распределены на группы: 1) небольшая - (1+); 3) умеренная - (2+); выраженная - (3+); тяжелая - (4+). Преобладали больные с умеренной (n=38) и выраженной (n=26) ТН.

Выводы: ЭхоКГ позволяет оценить при АЭ морфологические аномалии ТК, функциональное состояние ПЖ и величину атриализованной части ПЖ. ИСС - основной показатель, определяющий степени ТН и нарушений гемодинамики. Существенные нарушения гемодинамики возникают при ИСС более чем на 10 мм/м2.

Литература:
1. D. S. Celermajer, et al. Outcome in Neonates with Ebstein’s Anomaly. J Am Coll Cardiol 1992; 19:1041-1046.
2. Suzuki Y., Kambara H., Kadota K., et al. Detection and evalution of tricuspid regurgitation using a real time, two-dimensional, color-encoded, Doppler flow imaging system: Comparison with contrast two-dimensional echocardiography and rigth ventriculography. Am J Cardiol 1986;57:811-815
3. P. Nihoyannopoulos, W.J. McKenna, G. Smith, R. Foale. Echocardiographic assessment of the rigth ventricle in Ebstein’s Anomaly: Relation to Clinical Outcome. J Am Coll Cardiol 1986; 8:627-635.