ЭХОКГ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Бешляга В.М., Кравець Т.П., Мазур А.А., Коноплева Ю.Л., Бешляга Е.В.
ДУ “Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН”, Киев

Первичная легочная гипертензия (ВГЛА) или болезнь Ayerza (1901 г.) - заболевание легких неясной этиологии, при котором определяется склеротические изменения артериол, мелких  и  средних ветвей легочной артерии (ЛА). ВГЛА приводит к стойкой гипертонии в ЛА без предшествующей патологии сердца. В результате хронической систолической нагрузки давлением формируется хроническое легочное сердце. ЭхоКГ - основной метод диагностики ВГЛА. ЭхоКГ картина ремоделирования правых отделов сердца схожа и при ХОЗЛ, тромбоэмболии ЛА, некоторых ВПС. При ЭхоКГ определяется компенсаторная гипертрофия правого желудочка (ПЖ). Гипертрофированный ПЖ теряет сократимость и дилатируется вместе с трехстворчатым клапаном (ТК). Возникает недостаточность ТК с дилатацией правого предсердия (ПП) и повышением давления в нем и системных полых венах.

Материал и методы: За период с 2005 г. по 2015 г. выявлено и обследовано 34 больных с ВГЛА, возраст от 19 до 45 лет, соотношение м/ж - 5/29. Все  жаловались на одышку, особенно при физической нагрузке. ЭхоКГ проводили  на аппарате  SSH-880CV Aplio Artida фирмы Toshiba. Определяли размеры полостей сердца, функцию желудочков и клапанов. Степень регургитации на ТК оценивали по данным ЦДК, и по ее спектру рассчитывали систолического давления в ПЖ и степень  ГЛА.

Результаты: У всех пороков сердца не было. ПЖ был гипертрофирован, увеличен (КДР был больше 3 см.) и гипокинетичен. Толщина передней стенки ПЖ была 0,7-1,2 см, что превышало толщину задней стенки ЛЖ почти в 2 раза. Объемы ЛЖ были уменьшены. Индекс КДО ЛЖ был 35-50 мл/м2 поверхности тела при хорошей его сократимости (ФВ 58-78%). ЛЖ был недогружен объемом из-за уменьшенного кровотока через суженные сосуды легких, что обуславливало синдром малого выброса ЛЖ. Движение клапана ЛА в М-режиме было W– образным из-за уменьшенного выброса крови в середине систолы. ПП было дилатировано. Из-за высокого давления в правых отделах перегородки выбухали влево. ЛЖ был сдавлен ПЖ (D-образная деформацию в двухмерном режиме). Нижняя полая вена у всех была значительно расширена (более 2,5 см), коллабирование отсутствовало (давления в ПП более 20 mmHg). ЛА была дилатирована. Диаметр ствола был 3,8-4,6 см., у всех была значимая недостаточность клапана ЛА и ТК. Систолическое давление в ПЖ, рассчитанное по спектру ТК было 68-130 mmHg. У 8 больных ВГЛА была суперсистемной (систолическое давление в ПЖ превышало системное).
 
Выводы: У всех больных по данным ЭхоКГ была диагностирована ВГЛА и выраженность нарушений гемодинамики. Препятствие кровотоку в сосудах ЛА на прекапиллярном уровне привело к ВГЛА, недостаточности ПЖ и ТК. Это усугубляет малый выброс из ПЖ в ЛА. Уменьшенный приток к левым отделам сердца обуславливает синдром малого выброса ЛЖ, что обуславливает жалобы.
Литература:
1    Бураковский В.И., Бокерия Л.А./ ред. Сердечно-сосудистая хирургия. – М: Медицина,  1989. – 752 с.
2    Feigenbaum H. Echocardiography, Lea@ Febiger, V edition.- 1994.- 695 p.
3    Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М.: Видар-М, 2008. – 512 с.

Рис. 1. Болезнь Ayerza. Цветовое доплеровское картирование, выраженная трехстворчатая недостаточность (справа). Расчет давления в правом желудочке (ГСДпж-пп = 82,3 mmHg) по спектру трехстворчатой недостаточности (слева).