СЛУЧАЙ ТОТАЛЬНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН У БЕРЕМЕННОЙ
Бешляга В.М., Лазоришинец В.В., Труба Я.П., Кравець Т.П.
ДУ “Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН”, Киев
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) является “критическим” ВПС у новорожденных. Все легочные вены (ЛВ) из общего коллектора впадают в системные вены или в правое предсердие (ПП) и насыщенная кислородом кровь через правый желудочек попадает снова в легочную артерию (ЛА). Без межпредсердного дефекта (ДМПП) через который смешанная в ПП кровь попадает в левые отделы сердца, новорожденный не жизнеспособен. Степень тяжести определяют два фактора: размер ДМПП и наличие обструкции на уровне путей оттока из коллектора ЛВ.
Пациентка З., 30 лет, 5-я беременность в сроке 29 недель, заметный цианоз кожных покровов. Детей нет. При двухмерной ЭхоКГ с ЦДК выявлено: дилатация правых отделов сердца; парадоксальное движение межжелудочковой перегородки; малые размеры ЛП и ЛЖ и большой ДМПП диаметром до 2,8 см. При ЦДК на ДМПП выявлен сброс крови из ПП в ЛП и отсутствие потоков крови из ЛВ. Выявлена выраженная трехстворчатая недостаточность по спектру которой определено систолическое давление в ЛА (50 mmHg или 42% от системного систолического давления). С верхушечного доступа сзади ЛП выявлена полость коллектора ЛВ (Рис. 1).
Из супрастернального доступа при ЦДК справа от нисходящей аорты был выявлен аномальный сосуд с непрерывным венозным потоком, направленным к датчику - вертикальная вена (ВВ). Таким образом, по данным ЭхоКГ была диагностирована супракардиальная форма ТАДЛВ с прямой визуализацией ВВ, безымянной вены и верхней полой вены, связанных между собой в единый аномальный путь оттока из коллектора ЛВ. Коллатеральная связь была нерестриктивной. Вертикальная, левая безымянная и верхняя полая вены были широкими (2,5 см.) и кровоток в них был низкоскоростной. Поэтому давление в коллекторе ЛВ было сравнительно невысокое и гипертензия в ЛА была умеренной. Широкий вторичный ДМПП обеспечивал достаточный для жизни сброс смешанной крови в левые отделы сердца.
Резюме: При ТАДЛВ степень нарушений гемодинамики зависит от ширины сообщения между коллектором ЛВ и правыми отделами сердца, а также размера ДМПП. Если пути оттока крови нерестриктивные больной может дожить до взрослого возраста. Однако из-за нарушений гемодинамики течение беременности неблагополучное. Редкий случай ТАДЛВ у 30-летней беременной закончился досрочным родоразрешением нежизнеспособного ребенка.
Литература.
1. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/ под ред. А.Ф. Возианова. – К.: Книга–плюс, 2010.–120– с.: ил.
2. Feigenbaum H. Echocardiography, Lea@ Febiger, V edition.–1994.– 695 p.
3. Caspi J., Pettitt T.W., Fontenot E.E., Stopa A.R., et al. The beneficial hemodynamic effects of selective patent vertical vein following repair of obstructed total anomalous pulmonary venous drainage in infants // Eur. J. Cardiothorac. Surg.– 2001.– Vol.20.– Р.830-834.
Рисунок 1. ТАДЛВ, дилатация правых отделов сердца и коллектор легочных вен. RA - правое предсердие; LA - левое предсердие; C - коллектор легочных вен; ASD – ДМПП.
