СИНДРОМ БАДДА - КИАРИ
СИНДРОМ БАДДА - КИАРИ
Этот синдром развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен. Впервые Lambroan в 1842 г., а затем Budd (1857) и Chiari (1899) дали подробное описание синдрома. Chiari считал, что основной причиной является первичное воспаление вен печени. Однако в последующем был установлен в отдельных случаях одновременный тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.
В литературе описано около 200 случаев облитерирующего эндофлебита печеночных вен (болезнь Киари).
На почве тромбофлебита пупочной вены и аранциева протока, впадающего в устье левой печеночной вены, синдром Киари может развиваться в раннем детстве. Происходит разрастание внутренней оболочки устья печеночных вен или нижней полой вены вблизи места впадения печеночных вен, а иногда и присоединение тромбов. Это приводит к закрытию или сужению просвета вены. В результате в печени развивается застой со сдавлением печеночных клеток.
Синдром закупорки или сдавления печеночных вен может развиться при других заболеваниях - злокачественных опухолях печени, почек, поджелудочной железы и др., мигрирующих тромбофлебитах и других генерализованных заболеваниях сосудов. Цирроз печени как диффузное заболевание также может способствовать закрытию печеночных вен. Такие заболевания печени, как абсцесс, эхинококкоз, гумма, актиномикоз и др., при соответствующей их локализации могут стать причиной развития синдрома Киари. Поражение соседних органов также иногда приводит к закрытию печеночных вен, например лимфаденопатия, опухоли диафрагмы, поддиафрагмальный абсцесс, перитонит, нефротический синдром со склонностью к тромбозам, полицитемия, При морфологическом исследовании препятствие для оттока крови может располагаться не только в устьях или разветвлениях печеночных вен, но и в нижней полой вене в месте впадения печеночных вен. В одних случаях поражается одна вена, в других - все печеночные вены. При хроническом течении болезни венозные стенки становятся плотными и происходит реканализация тромбов.
Печень увеличена, пурпурного цвета, с гладкой поверхностью, выражен венозный застой - на разрезе "мускатная" печень. Иногда отмечается увеличение селезенки и выявляются тромбозы мезентериальных сосудов. Микроскопические изменения дают картину застойной печени.
Клиническая картина в большинстве случаев зависит от основного заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности развития закупорки вен. Различают острое и постепенное развитие синдрома, полное и частичное закрытие просвета венозных сосудов.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, боли в эпигастральной области и правом подреберье вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы, увеличиваются размеры печени, отмечается небольшая желтуха, развивается асцит. Портальная гипертензия связана при этом с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах.
Асцит в этих случаях не поддается лечению диуретическими средствами, быстро вновь накапливается после парацентеза, может быть геморрагическим и иногда сопровождается гидротораксом. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, а при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.
В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен присоединяется тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей, появляются неврологические осложнения в результате печеночноклеточного повреждения, приводящие больных к смерти в течение нескольких дней.
Синдром Бадда - Киари иногда может протекать как хроническое заболевание в течение нескольких месяцев, редко лет, в виде отдельных рецидивов, с болями, увеличением печени, небольшой желтухой. У этих больных, как правило, имеется частичное закрытие печеночных вен. При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение (расширение поверхностных вен кожи), портальная гипертензия, а при тромбозе и портальной вены - варикозное расширение вен пищевода. В последующем, течение болезни может осложниться тромбозом мезентериальных вен, кровотечением из расширенных вен пищевода, острой печеночной недостаточностью.
Для диагноза синдрома Киари имеет существенное значение наличие пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления с использованием методов сплено- и гепатоманометрии. Применяется методика ретроградной рентгеногепатографии путем введения контрастных веществ в печеночные вены. Ультразвуковое исследование опирается на прямые признаки - визуализация тромба в просвете нижней полой вены или в печеночных венах.
Косвенно, не имея цветного доплерровского картирования, предположить наличие синдрома Бадда-Киари можно при:
- Наличии дифузных поражениях печени, причем характер поражения связан как с выраженной жировой дистрофией печени, так и с наличием фиброза ткани печени.
- Не видны печеночные вены, что видимо связано с наличием эхопозитивных масс в их просвете, высокой эхогенностью печени, отсутствие их расширения
- Нижняя полая вена видна ввиде щели или вообще не видна в области впадения печеночных вен. До печени она обычно расширена
- Признаки портальной гипертензии при длительно текущем заболевании.
