Ангиоархитектоника и гемодинамика сосудистых опухолей позвоночника и спинного мозга
Ангиоархитектоника и гемодинамика сосудистых опухолей позвоночника и спинного мозга
Зозуля Ю.А., Верхоглядова Т.П., Слынько Е.И.
www.intermag.kiev.ua/uan/bulet/num6/136-51.html
Институт нейрохирургии им.акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, г.Киев, Украина
Сосудистые опухоли — группа высоковаскуляризированных опухолей, которые встречаютсяся в позвоночнике, спинном мозге, оболочках, смежных пространствах. Высокая васкуляризация, происхождение неопластического компонента опухолей из ангиогенной мезенхимы позволяют рассматривать эти опухоли в общей группе. Среди сосудистых опухолей встречаются высокодифференцированные варианты, характеризующиеся доброкачественным поведением, сходные с сосудистыми мальформациями по выраженности кровотока и шунтирования крови, а так же злокачественные опухоли, характеризующиеся высокой анаплазией неопластического компонента. Особенности гемодинамики в сосудистых опухолях связаны с их ангиоархитектоникой и гистобиологическими особенностями.
В целях выяснения зависимости между ангиоархитектоникой опухолей, гемодинамикой в них, биологическими особенностями поведения опухолей и их гистологическим строением проведен ретроспективный анализ 45 больных с сосудистыми опухолями, оперированных с 1980 по 1997 г.
Материал и методы. Нами обследованы истинные сосудистые опухоли. У 15 больных были гемангиобластомы, у 4 – ангиосаркомы, у 5 – гемангиоперицитомы, у 5 – ангиофибромами, у 3 – ангиолипомы, у 12 – гемангиоэндтелиомы и у 1 – интраваскулярный ангиоматоз.
Локализация опухолей. Отмечалось превалирование определенного типа опухолей в различных структурах. Среди опухолей, поражающих позвонки и эпидуральные пространства, гемангиоэндотелиома обнаружена у 10 больных, ангиосаркома — у 3. У 7 больных опухоли локализовались исключительно эпидурально: гемангиоэндотелиомы — у 1 больного, ангиосаркомы — у 1, ангиофибромы — у 4. У 10 больных опухоли поражали мозговые оболочки и локализовались интрадурально. Среди этой группы у 5 больных обнаружены гемангиоперицитомы, у 2 – ангиолипомы, у 2 – ангиофибромы, у 1 — гемангиоэндотелиома. У 17 больных опухоли локализовались интрамедуллярно. Из них у 15 больных выявлены гемангиобластомы, у 1 – ангиолипому, и у 1 – злокачественный интраваскулярный ангиоэндотелиоматоз. Ангиосаркомы и гемангиоэндотелиомы локализовались в телах позвонков, гемангиоперицитомы — интрадурально экстрамедуллярно, гемангиобластомы локализовались типично, как правило, интрамедуллярно.
Гистопатология. В отличие от обычных опухолей структура сосудистых опухолей специфична. Сосудистые опухоли состояли из трех компонентов: сосудистого, неопластического, стромального. Наибольшей специфичностью отличался сосудистый компонент. Сосудистый компонент в опухолевых клетках был представлен не только питающими неопластический компонент сосудами. В большинстве сосудистых опухолей выявлен конгломерат сосудов, в которых шунтировалось большое количество крови, что приближало структуру таких опухолей к АВМ. В некоторых опухолях неопластический компонент был невыраженным, превалировал сосудистый компонент.
Гистологически сосудистый компонент гемангиобластом состоял из плотного конгломерата капилляров, выстланных плоскими эндотелиальными клетками, окруженными перицитами. Микроскопически структура большинства сосудов выглядела не нарушенной. Кровеносные сосуды разделялись стромальной тканью, отмечалось обилие ретикулиновых волокон. Неопластический компонент состоял из эпителиоидных и мастовидных клеток, расположенных между сосудами. Опухоль встречалась в двух вариантах — клеточном и ретикулярном. При клеточном варианте клетки были более многочисленны, чем сосуды; при ретикулярном варианте превалировали сосуды.
Гемангиоперицитомы всегда были связаны с мозговыми оболочками. Гистологически сосудистый компонент опухоли состоял из многочисленных сосудов, щелевых или зияющих, окруженных плотно упакованными веретеновидними неопластическими клетками. Доминирующим клеточным типом были перициты. Опухолевые клетки располагались исключительно вне кровеносных сосудов. Часто обнаруживали митозы. Микроскопически структура большинства сосудов выглядела не нарушенной.
Ангиосаркомы представляли собой мягкую сочную опухоль. Микроскопически обнаруживали обилие капилляров, с гиперхромными сочными эндотелиальными клетками. Часто встречались щели или лакуны, содержащие кровь, эндотелиальная выстилка в таких структурах отсутствовала. Микроскопически структура большинства сосудов выглядела нарушенной. Изредка встречались васкулярные каналы, выстланные плеоморфными эндотелиальными клетками. В центральных частях опухоли встречались веретеновидные или полигональные опухолевые клетки, по периферии часто обнаруживали сосудистую пролиферацию. Часто обнаруживали пролиферацию неопластических клеток эндотелиального типа внутри сосудов.
Для гемангиоэндотелиом были характерны гнезда полиморфных эндотелиальных клеток, веретеновидных клеток, вакуолизированных клеток, гиалинизированной или миксохондроидной стромы. Неопластические эндотелиальные клетки могли локализоваться как внутри, так и вне сосудов. Структура сосудов часто была нарушена, наблюдалась их облитерация опухолевыми клетками.
Гистологические находки в одном случае злокачественного ангиоэндотелиоматоза были следующими. Обнаруживали мультифокальную пролиферацию малых мононуклеарных опухолевых клеток внутри небольших кровеносных сосудов спинного мозга. В этих сосудах наблюдались тромбоз и реканализация. Гистологически также обнаруживали очаги инфаркта и демиелинизации мозга вокруг опухоли. Окклюзия сосудов была вызвана опухолевыми клетками и вторичными изменениями сосудистой стенке.
Ангиоархитектоника сосудистых опухолей. Оценка строения сосудистого русла опухолей базировалась на данных МРТ, КТ, ангиографии, операционных находок, данных гистологического исследования. Выделяли такие особенности сосудистого русла, как гистологическое строение сосудов, количество и размеры питающих опухоль сосудов, общее строение ее сосудистого русла опухоли, особенности дренирующих опухоль сосудов. Наибольшим многообразием отличалось собственное сосудистое русло опухоли. Собственное сосудистое русло опухоли состояло из сосудов нормального строения, сосудов упрощенного строения и дезорганизованного сосудистого русла. По типу сосудов, принимающих участие в формировании опухоли, выделяли сосудистое русло капиллярного и кавернозного типов, сосудистое русло, состоящее с мелких сосудов, кровеносные лакуны, сосудистое русло, состоящее из неопределенного разнородного типа сосудов. По типу превалирования в опухоли сосудистого, стромального и неопластического компонентов выделены опухоли с превалированием сосудистого компонента и опухоли с превалированием стромального элемента, опухоли с превалированием неопластического компонентов. По происхождению неопластического компонента выделены опухоли с эндотелиальным неопластическим компонентом (внутрисосудистым неопластическим компонентом), опухоли с перицитарным и (или) адвентициальным неопластическим компонентом (внесосудистым сосудистогенным неопластическим компонентом), опухоли со стромальным неопластическим процессом (ангиофибромы, ангиолипомы). Опухоли различались также степенью анаплазии неопластического компонента.
По типу сосудов гемангиобластомы состояли из сосудов нормального строения. Сосуды упрощенного строения встречались в гемангиоперицитомах. Дезорганизованное сосудистое русло было характерно для злокачественных сосудистых опухолей типа ангиосарком, гемангиоэндотелиом. Сосуды нормального строения отмечены в ангиофибромах и ангиолипомах.
Распределение опухолей по размеру сосудов возможно в случае относительно доброкачественных опухолей с организованным сосудистым руслом. При наличии злокачественного варианта опухоли (как при ангиосаркомах) определить тип сосудистого русла невозможно. Капиллярный тип сосудов присущ гемангиобластомам. Мелкие сосуды прекапиллярного типа встречаются при гемангиобластомах, ангиофибромах и ангиолипомах. Сосуды большого размера характерны для гемангиоперицитом, большие кровеносные лакуны — для ангиосарком.
Опухолей, состоящих исключительно из конгломерата сосудов, не существует. Отсутствие опухолевых клеток среди конгломерата сосудов позволяет диагностировать АВМ или ангиому.
По типу неопластического компонента опухоли распределялись следующим образом: опухолевые клетки, исходящие из ангиогенного эндотелия, характерные для гемангиоэндотелиом и ангиосарком. Среди опухолей с аувентициальным или перицитарным неопластическим компонентом встречались гемангиобластомы (ангиоретикуломы) и гемангиоперицитомы. Среди опухолей со стромальным неопластическим компонентом превалировали ангиолипомы и ангиофибромы. Встречались ангиосаркомы с превалированием стромального неопластического компонента.
Гемодинамика в сосудистых опухолях. Оценка гемодинамики проведена на основании изучения данных ангиографии, МРТ, интраоперационных находок.
Гемангиобластомы состояли из конгломерата функционирующих сосудов прекапиллярного размера и характеризовались достаточно высоким кровотоком в сосудистом конгломерате. Однако кровоток зависел от размера сосудистого конгломерата опухоли. При небольшом сосудистом конгломерате и превалировании кистозного компонента опухоли кровоток в ней мог быть небольшим. При больших сосудистых конгломератах опухоли в них часто наблюдалось шунтирование большого количества крови.
Учитывая, что гемангиоперицитомы локализовались интрадурально, были тесно спаяны с оболочками, имели множество радикулярных питающих сосудов, кровоток в опухоли достигал значительных размеров. Опухоли отличались обильной сетью сосудов. Большинство сосудов опухоли были функционирующими, отличались большими размерами. По этой причине в опухолях часто выявляли большой кровоток и шунтирование большого количества крови.
Гемангиоэндотелиомы характеризовали различной выраженностью кровотока в зависимости от степени анаплазии опухоли, ее локализации. Часто из-за наличия интравазальной пролиферации неопластического компонента сосуды были облитерированы, тромбированы. По этой причине кровоток в опухоли был небольшим, явления шунтирования отсутствовали.
Ангиосаркомы характеризовали различной выраженностью кровотока. При дезорганизацией сосудистого русла вследствие облитерирования сосудов опухолевыми клетками кровоток в ткани опухоли был небольшим, явления шунтирования крови в таких опухолях не наблюдались. При дезорганизованном сосудистом русле, но при наличии в опухоли множества сосудистых щелей или лакун кровоток мог быть большим, отмечалось присутствовало шунтирование крови.
Гистобиология сосудистых опухолей. В ряду сосудистых опухолей происходит постепенное смещение от опухолей, состоящих из нормальных сосудов с небольшим количеством неопластических клеток, к опухолям, состоящих из измененных сосудов и опухолевых клеток с явлениями анаплазии. По мере нарастания анаплазии опухолевых клеток происходит дезорганизация сосудистого русла, появляются сосуды упрощенного строения, нефункционирующие, тромбированные сосуды. Крайним проявлением этого являются злокачественные опухоли с выраженной анаплазией опухолевых клеток, сосуды в основном незрелые, примитивные, также обнаруживаются сосудистые полости без какой-либо эндотелиальной выстилки. Степень дезорганизации сосудистого русла зависит также от места пролиферации анапластических клеток. Интравазальная пролиферация опухолевых клеток эндотелиального происхождения приводит к большей дезорганизации сосудистого русла, чем перивазальная пролиферация опухолевых клеток адвентициального и перицитарного происхождения.
Гемангиобластоме (ангиоретикулома) присущи все типичные опухолевые черты. Она характеризуется обилием сосудов нормального и упрощенного строения, наличием опухолевого компонента в виде анапластических адвентициальных клеток. Однако в структуре опухоли чаще всего превалирует сосудистый компонент. Из-за наличия обилия сосудов опухоль во многих случаях выглядит как внутримозговая сосудистая мальформация. Сосудистые перестройки в опухоли и прилежащей мозговой ткани играют существенную роль в гистобиологии опухоли, а также в формировании неврологической симптоматики.
Гемангиоперицитома характеризуется формированием обилия сосудов наряду с выраженной пролиферацией внесосудистого компонента — дедифференцированных перицитов. Сосуды отличаются упрощенным строением, однако в большинстве случаев это функционирующие сосуды, в которых шунтируется большое количество крови. В биологии такой опухоли играет роль как сосудистый фактор, так и неопластический. Роль неопластического компонента зависит также от степени анаплазии опухолей.
Гемангиоэндотелиома — опухоль, характеризующаяся формированием обилия сосудов, пролиферацией неопластических эндотелиальных клеток внутри сосудистого русла. Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудистом русле приводит к нарушению структуры сосудистого русла. Сосуды часто облитерированы опухолевыми массами, частично тромбированы. Это приводит к тому, что кровоток в таких опухолях снижается, он не столь обильный, как в указанных выше опухолях. Шунтирование крови в гемангиоэндотелиомах отсутствует, во время оперативного вмешательства кровотечение редко бывает значительным. В отличие от предшествующих опухолей в биологии такой опухоли ведущим становится не сосудистый, а неопластический компонент.
Ангиосаркома — наиболее злокачественная опухоль среди сосудистых опухолей, характеризуется как внутрисосудистой пролиферацией эндотелиальных клеток, так и внесосудистой пролиферацией адвентициальных, перицитарных и стромальных клеток. Это приводит к полной дезорганизации сосудистого русла. Сосуды в большинстве случаев примитивного строения, выстланы только патологическими эндотелиальными клетками, а часто не имеют вообще никакой сосудистой стенки. По сути это большие лакуны или щели в опухолевой ткани. В сосудистых лакунах и щелях часто наблюдаются стаз крови, тромбоз. Эти факторы приводят к тому, что кровоток в опухоли зависит от соотношения облитерированных и функционирующих сосудов. Ведущим в биологии такой опухоли является неопластический компонент.
Ангиофибромы и ангиолипомы являются смешанными опухолями с яркими чертами основных опухолей — фибром и липом, и по сути они не являются первично сосудистыми опухолями.
Таким образом, понимание ангиоархитектоники и гистобиологических особенностей сосудистых опухолей помогает не только оценить прогноз при таком виде патологии, но и правильно планировать хирургическую тактику вмешательства. При наличии большого объемного кровотока в сосудистой опухоли и выраженных явлений шунтирования крови хирургическая тактика при удалении этих опухолей должна быть сходной с таковой при удалении сосудистых мальформаций.
