Синовиальная саркома
Синовиальная саркома (синоним: злокачественная синовиома, злокачественная опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ, слизистых сумок и фасций. Одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей, встречается в любом возрасте, но преимущественно у лиц до 50 лет; мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Излюбленная локализация - нижние и верхние конечности, чаще в области коленного сустава, стопы, бедра, голени. Новообразование в области больших суставов имеет форму узла округлой формы, четко отграничено от окружающих тканей; при локализации в кисте, стопе или предплечье определяется как инфильтрат, расположенный вдоль сухожилий и прорастающий в соседние ткани; довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. Узлы опухоли связаны с капсулой сустава, слизистыми сумками или сухожильными влагалищами; иногда эта связь может быть на ограниченном участке. В полость сустава опухоль прорастает редко. Ткань узла синовиальной саркомы - сероватая, волокнистая; консистенция может быть как плотной (при отложении солей кальция), так и мягкой. Внутри образования часто определяют мелкие кисты; при расположении в области крупных суставов нередки и крупные кисты. Микроструктура крайне полиморфна.
Морфологически различают два типа: волокнистую и целлюлярную форму синовиальной саркомы. Клинически выявлению описанной опухоли могут предшествовать боли, что отличает синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. При пальпации выявляют опухоль плотной или мягкой консистенции, расположенную вблизи суставов или костей конечностей. Новообразование - высоко злокачественное, метастазы выявляются вскоре после лечения; опухоль дает гематогенные метастазы в легкие и лимфогенные - в регионарные лимфатические узлы.
При ультразвуковом исследовании выявляется обьемное образование неправильной продолговатой формы с четким неровным контуром. Может определяться прорастание через межкостную перегородку, а также прорастание в прилежащие кости. Структура опухоли неоднородная, с отражениями пониженной интенсивности, с участками, содержащими жидкость; позади образования может определяться дистальное усиление эха.
В отличие от доброкачественной синовиомы или ксантомы существует синовиальная саркома. Течение ее весьма злокачественное.
Анализируя мировую литературу, мы убеждаемся, что в тех случаях, когда авторы приводят истории болезни своих больных, у большинства из них были метастазы в различные органы, и многие больные умирали ранее 5 лет после лечения.
Синовиальная саркома развивается длительно и протекает вначале весьма «мирно». Опухоль заключена в капсулу и на первый взгляд производит впечатление доброкачественного новообразования или «бурсита». Иногда проходит 2—3 года до распознавания истинной ее природы. Она малоболезненна, не ограничивает заметно функции сустава, плотная на ощупь, малоподвижна, так как прочно спаяна с капсулой сустава. При артропневмографии воздух не проникает в опухоль. Пункцией не удается получить жидкость; из размягченного участка опухоли добывают немного желатинозного или слегка геморрагического содержимого.
При микроскопическом исследовании выявляются три основных признака, по которым опухоль относится к синовиомам:
1) обнаружение участков ткани, ограниченных кубовидными клетками, участков с многослойными клетками и полей, ограниченных соединительной тканью;
2) наличие скоплений клеток, форма которых варьирует от овальных или полигональных до ворсинчатых образований, проникающих в пространство; они напоминают железистую ткань;
3) основную строму выстилают клетки, подобные эпителиальным, которые лежат в ткани с вытянутыми клетками, имеющими малые темные ядра.
Морфологические данные. Макроскопически опухоль представляет собой узловатые, плотные образования светло-серого цвета, различных размеров. На разрезе встречаются желтоватые очажки, иногда с мелкими полостями, выполненными мукоидно-желатинозным содержимым. Гистологическое строение опухоли отличается большим разнообразием. Иногда она построена из округлых и вытянутых клеток, расположенных среди тяжей рыхлой молодой соединительной ткани, богатой сосудистой сетью. Наблюдаются скопления зерен гемосидерина. В других случаях она имеет альвеолярно-солидное строение. Клетки часто кубической и цилиндрической формы, весьма сходные с клетками эпителия. Среди солидных клеточных комплексов много полостей и щелей с ворсинчатыми выростами, также окаймленных сочными клетками. Нередко в этих опухолях и крупные гигантские клетки с множеством ядер.
По гистологической картине такие синовиальные опухоли иногда могут ошибочно приниматься за раковые.
Диагноз нельзя поставить даже во время операции. Пункционная биопсия ненадежна. Лишь биопсия соответствующих кусочков ткани, добытой во время операции, позволяет поставить окончательный диагноз после тщательного изучения многих полей гистологических срезов.
Прогноз неблагоприятный: большинство больных умирают ранее о лет после операции или рентгенотерапии.
Лечение. Иссечение опухоли приводит к рецидиву. Синовэктомия с иссечением опухоли также ненадежна.
Нами сделана операция широкой резекции метафизарно-эпифизарных концов бедра и большеберцовой кости с синовэктомией и экстирпацией заднего с выделением сосудисто-нервного пучка и передне-медиального с резекцией суставной части надколенника. Либо ампутация бедра при рецедивах.
